与自身抗体相关的特发性间质性肺炎
一些具有自身免疫特征和特发性间质性肺炎(IIP)，特别是常见的间质性肺炎(UIP)的患者不适合归入结缔组织疾病相关性间质性肺病(CTD-ILD)、特发性肺纤维化(IPF)或最近提议的有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)中。这些患者的临床结果仍然未知。
一些具有自身免疫特征和特发性间质性肺炎(IIP)，特别是常见的间质性肺炎(UIP)的患者不适合归入结缔组织疾病相关性间质性肺病(CTD-ILD)、特发性肺纤维化(IPF)或最近提议的有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)中。这些患者的临床结果仍然未知。
近期，一项发表在杂志CHEST上的回顾性单中心研究，使用 ANOVA分析了124个定义明确患者的1年内用力肺活量(FVC)和弥散能力(DLCO)(20个AI-ILD [有或没有CTD症状的阳性自身抗体]，15个IPAF，36个CTD-ILD，53“孤独IPF”[IPF无任何自身抗体的患者])。
结果显示：75%的AI-ILD，33%的IPAF和33%的CTD-ILD患者具有UIP。初始FVC和DLCO在组间类似地适度减少。在12个月内FVC的平均变化：-60mL IPAF，-110mL AI-ILD，-10mL CTD-ILD，-90mL Lone-IPF(p = 0.52);DLCO的平均变化(mL / mmHg / min)：2.39 IPAF，-1.15 AL-ILD，-0.27 CTD-ILD，-1.05 Lone-IPF(p <0.001)。根据疾病模式，FVC平均变化：-140 mL UIP，10 mL NSIP，12 mL不可分类/其他(p = 0.001)。
此项得出结论：在1年后，没有观察到AI-ILD，IPAF，CTD-ILD和Lone-IPF患者之间肺功能的临床显着差异。需要更长时间的随访以了解这些患者的结果。目前仍然不清楚AI-ILD是否是新提出的实体IPAF的不同表型或变体。
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