近日，上海市一医院为一位患有国际上报道不足千例罕见病“肺泡蛋白沉积症”的患者实施了全麻下大容量全肺灌洗术。手术历时5个小时，共用去21000毫升生理盐水，终于将张女士的肺清洗干净。据悉，目前患者已经康复出院。

        手术中回收的部分灌洗液(医院供图)

        张女士于5年前体检时发现双肺出现“弥漫性病变”，反复出现胸闷、咳嗽不适的症状，辗转于多家医院均未得到明确诊断。市一医院呼吸科主任李强教授接诊张女士后，经仔细分析病史和胸部CT，考虑该患者为罕见的肺泡蛋白沉积症。

        据介绍，肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病，患者最终可因呼吸衰竭死亡，一般病程约5年至10年。此时，张女士双肺中负责气体交换的肺泡由于被大量异常蛋白挤压，呼吸功能大大减弱，其氧分压已降至62毫米汞柱，逼近60毫米汞柱的呼吸衰竭标准，唯一能解救张女士的，就是实施全肺灌洗术。

        然而，全肺灌洗是一项高风险手术。灌洗过程中需两肺轮流灌洗，清洗一侧肺的同时以机械通气的方式维持另一侧肺的工作。灌洗会导致通气功能障碍，而单肺通气则会明显影响胸腔压力，稍微操作不当便可造成双肺不可逆损伤。实施这一手术的危险与难度实不亚于高空走钢丝，需要技术精湛的呼吸科医师及麻醉科医师的密切合作。为保证灌洗术顺利进行，呼吸科诊疗组邀请麻醉科专家一起进行术前讨论，最终制定了周密的手术方案。

        手术当日，诊疗组将一根V形双腔管子插进张女士肺中，37摄氏度的生理盐水通过管子源源不断地注入，在肺中涤荡一圈后，又顺着管子流出，原本清亮无色的生理盐水已成了色如牛奶的乳白色，这些“牛奶”就是长期滞留于患者肺泡内的异常蛋白。手术一共持续了5个多小时，术中共灌入生理盐水21000毫升，回收乳白色“牛奶”样液体17650毫升。手术十分成功，术后张女士胸闷、咳嗽症状明显缓解，氧分压从62毫米汞柱升至83毫米汞柱，并于3日后康复出院。

        据李强教授介绍，肺泡蛋白沉积症极为罕见，发病率为百万分之三点七，目前国际上报道不足千例。因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，极易漏诊误诊，且总体预后较差。(新闻资料来源于上海市第一人民医院官网、新民网)

        肺泡蛋白沉积症发病隐袭，需与其他疾病鉴别

        肺泡蛋白沉积症根据发病机制的不同，临床上将PAP分为三类：先天性、原发性和继发性，三者共通点在于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降。其中，肺泡巨噬细胞的成熟、分化以及吞噬、代谢表面活性物质的能力，受到GM-CSF的调节。

        该病可发生于任何年龄，但以20-50岁多见，男性发病率较女性高2-4倍。近2/3患者有吸烟史，部分患者有粉尘、烟雾等环境暴露史。PAP目前病因不明，可能与感染因素、免疫缺陷状态、肺表面活性物质生成过多或转化异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或对吸入有害气体或粉尘的不寻常损伤反应以及粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺乏有关。

        该病发病隐袭，约1/3患者无症状，主要临床表现是反复咳嗽和进行性劳力性呼吸困难，典型症状为进行性加重的活动后气促、轻咳，多无痰，少数可有不等量的白色泡沫样粘液痰，有时见块状、胶冻状或管型咳出，当继发感染时，则痰量增多(可呈脓性)。少见的症状包括发热、胸痛、疲劳、咯血，以及呼吸窘迫等。该病临床表现无特异性，极易误诊为其他间质性肺疾病而延误治疗。

        目前肺泡蛋白沉积症主要有2种治疗方法

        1、全肺灌洗

        全肺灌洗对先天性、特发性、继发性PAP的治疗均有显着疗效，目前已成为治疗特发性PAP的首选治疗方法。

        全肺灌洗方法: 全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气，另一侧肺灌洗。灌洗液为37℃的0.9%氯化钠溶液，每次灌洗200-500ml，直至液体清亮。灌洗总量为5000-12000ml。一侧灌洗后，依据具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。

        2、皮下注射或雾化吸入重组人GM-CSF

        对于部分GM-CSF基因表达缺陷或不足的PAP患者，皮下注射或雾化吸入重组人GM-CSF是一种备选的治疗方法，这种治疗方法相对于全身麻醉下全肺灌洗术，损伤小，不良反应少，对于轻到中度的PAP患者有可能避免全肺灌洗治疗。GM-CSF治疗剂量及时间有待更多的临床证据进一步完善。