肺动脉高压(PAH)是一种以肺血管阻力进行性增加为主要特征的致死性疾病。肺血管细胞及分子病理学变化在PAH发病机制中占有十分重要的地位。近期研究显示,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可能有逆转肺血管重构的作用,有望成为治疗PAH的新方法之一。此外,PAH导致进行性右心功能衰竭,而右心室形态学及功能改变决定了PAH患者的病情进展和转归。
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