2009年WHO肺动脉高压分类与2003年第三次分类相比有几处较大修订:1. 废除家族性肺动脉高压定义,有明确基因突变(如BMPRII、ALK I、endogin等基因突变)的不明原因肺动脉高压,均被称为遗传性肺动脉高压,包括遗传性家族型肺动脉高压和遗传性散发型肺动脉高压两个亚类;
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