病例简介

　　主诉 患者女性，22岁，因间断咳嗽、发热3个月余，右侧胸痛1个月入院。

　　体格检查 双肺呼吸音清，右下肺呼吸音低，未闻及明显干湿性公式音。

　　诊治 入院后予以抗感染及对症处理，症状无明显好转。

影像学检查 胸部增强CT示，右肺下叶阴影，其内多发囊性低密度灶，并可见胸主动脉异常供血。

　　概述

肺隔离症（又称有异常动脉供血的肺囊肿症，简称隔离肺）是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，主要是由于胚胎时期部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能的囊性包块隔离肺，可有其自身的支气管。

　　肺隔离症可分为叶内型和叶外型，前者较多见，常位于脏胸膜组织内，囊腔病变与正常支气管相通或不相通；后者被自身胸膜包盖，独立于正常肺组织外，囊腔与正常支气管不相通。

　　临床表现

　　肺隔离症一般在继发感染后才出现临床症状，尤以叶内型多见，常表现为反复性或持续性、进行性肺部感染，与肺炎或肺脓肿相似，可伴有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血及体重减轻等症状。叶外型感染较少见，多无症状，仅在X线检查时发现胸腔内肿物。

　　影像学表现

　　叶外型肺隔离症的胸部X线片常表现为均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，患者常因胸内肿块诊断不明而接受开胸探查。

　　叶内型肺隔离症在胸部X线片上，常见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增高的阴影，大多为圆形或卵圆形，少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉相连。若合并感染且与支气管相通，则表现为单个或多个有液平的圆形阴影，与肺囊肿的影像学表现相似。囊壁厚度不等，周围有炎性改变的影像学表现，阴影大小可随病情改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但不会完全消失。

　　胸部CT常表现为圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，大小不等的囊性改变。增强CT上可见异常血管影与主动脉影相连，呈现逗点状或索条状阴影，逗点尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5 cm以下的异常血管常不易被发现。

　　治疗

　　叶内型肺隔离症可反复继发感染故须手术治疗，多采用肺叶切除术。叶外型肺隔离症若不与胃肠道交通且无症状时，可不予治疗，但临床中患者常因不能明确诊断而接受手术治疗。