肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并肺动脉高压
日前，首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科，首都医科大学呼吸病学系和北京呼吸疾病研究所北京呼吸与肺循环疾病实验室的研究人员共同发表论文，旨在探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现，以提高对本病的认识。研究指出PH是PLCH比较常见的并发症，是PLCH病情进展、预后不良的标志；对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防。该文章发表在2012 年32卷07期《国际呼吸杂志》上。
日前，首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科，首都医科大学呼吸病学系和北京呼吸疾病研究所北京呼吸与肺循环疾病实验室的研究人员共同发表论文，旨在探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现，以提高对本病的认识。研究指出PH是PLCH比较常见的并发症，是PLCH病情进展、预后不良的标志；对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防。该文章发表在2012 年32卷07期《国际呼吸杂志》上。
回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科收治的11例PLCH患者的临床资料。
11例PLCH患者中4例合并PH(36％)，PLCH-PH临床症状较无PH者重，表现为Borg呼吸困难评分明显增加，杵状指，心功能(NYHA)达Ⅲ～Ⅳ级，并出现右心衰竭体征。胸部HRCT以双上中肺野弥漫囊腔样损害为主，并可见肺动脉增宽，右心增大。肺一氧化碳弥散量及动脉血氧分压也显著降低，并出现呼吸衰竭。彩色多普勒超声心动图示肺动脉收缩压升高。肺活检病理除朗格汉斯细胞浸润及囊腔样改变外，还可见肺小血管管腔狭窄及毛细血管扩张。治疗以氧疗、对症缓解症状为主，3例接受激素或联合免疫抑制剂治疗未见明显效果；4例PLCH-PH，仅1例随访1年病情稳定。
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