患者女性,38岁,因“胸痛、胸闷、活动后呼吸困难3月余”入院。该例患者为育龄期女性,胸部CT示双肺弥漫性囊性透亮影,伴乳糜性胸水,有盆腔肿物,高度怀疑淋巴管平滑肌瘤病。借原盆腔肿物手术病理蜡块,重新做切片及酶标。病理诊断为(腹膜后)淋巴管平滑肌瘤。结合胸部CT改变及盆腔肿物的病理结果,该例诊断为淋巴管平滑肌瘤病(LAM),累及肺和盆腔。
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