胸膜上皮样血管内皮细胞瘤一例并文献复习
近期，四川大学华西医院呼吸与危重症医学科研究人员发表论文，旨在探讨胸膜上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）的临床表现、影像、病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后，提高对该病的诊治水平。研究指出，PEH为罕见的低度恶性血管源性肿瘤，病因不清，临床表现及影像学不具有特征性，与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆，其诊断主要依靠活检组织病理学检查。现有的治疗手段有限，尚无有效的治疗措施。预后与性别、年
近期，四川大学华西医院呼吸与危重症医学科研究人员发表论文，旨在探讨胸膜上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）的临床表现、影像、病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后，提高对该病的诊治水平。研究指出，PEH为罕见的低度恶性血管源性肿瘤，病因不清，临床表现及影像学不具有特征性，与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆，其诊断主要依靠活检组织病理学检查。现有的治疗手段有限，尚无有效的治疗措施。预后与性别、年龄及病变累计范围等多种因素有关。该文发表在2015年第04期《中国呼吸与危重监护杂志》上。
以”胸膜上皮样血管内皮细胞瘤“为检索词检索了四川大学华西医院2007年1月至2014年12月的住院患者资料，仅有1例呼吸内科收治的患者符合条件，就此回顾性分析其临床特点，并进行相关文献复习。以”胸膜上皮样血管内皮细胞瘤“为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库，以”pleural epithelioid hemangioendothelioma“为检索词检索PubM ed、Embase、Ovid及Cochrane数据库，检索时间为1975年1月至2015年4月。
结果显示， 68岁女性患者，临床表现胸背痛，查体发现除左侧胸腔积液体征外，有新近发生的脊柱侧弯畸形及杵状指。胸部增强CT示左侧胸膜弥漫增厚伴胸腔大量积液，部分包裹，左肺舌叶及下叶压迫性不张，不张舌叶内见密度减低影，右肺散在结节。经胸膜活检获得病理，组织学上查见异型细胞巢，进一步免疫组化染色血小板内皮细胞黏附分子（CD31）蛋白阳性，至此明确诊断。本例患者拒绝化疗，明确诊断11个月后死亡。文献复习显示，在上述数据库中共检索到74篇文献，经筛选后，有26篇文献40例患者明确诊断为PEH且具备相应临床资料，符合检索条件。此类患者主要的临床表现为胸痛及呼吸困难，影像学主要表现为胸腔积液，胸膜不规则增厚，组织病理学呈现血管内皮源性免疫标志物阳性。
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