特征1·分类复杂

最早根据胚胎时期的不同起源将NEN按前、中、后肠进行分类，其中前肠包括肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠;中肠包括远端空肠、回肠、盲肠、阑尾;后肠包括结直肠。根据不同原发灶，GEP-NEN可分为胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)和胃肠神经内分泌肿瘤(GI-NEN)，而GI-NEN可再根据不同原发部位进行...[详细]

特征2·分泌激素多样

功能性pNET可以分泌多种不同激素，常见的有胰岛素及胃泌素(表1)，胰岛素瘤患者通常表现为低血糖。另外，功能性pNET还可分泌胰高糖素、促肾上腺皮质激素(ACTH)导致、库欣综合征等，此类患者多首诊于内分泌科;而胃泌素瘤患者由于胃泌素水平升高导致难治性胃痛、腹泻、消化道溃疡等症状，则长期在消化...[详细]

特征3·生长缓慢

GEP-NET患者生存时间相对较长(表1)。对于局限期的患者，手术切除可使其达到长期的无瘤生存，而即使出现了远处转移，也有部分患者(例如原发于小肠)的中位生存时间达到近5年。所以，对于局限性GEP-NET甚至出现远处转移的患者均应考虑是否有手术机会，尽量达到根治的目的，最大限度降低患者的肿瘤负荷，...[详细]

特征4·检测手段特殊、影像学特点鲜明

化验检查中灵敏度和特异性最高的是血清嗜铬素A(CgA)，主要用于协助诊断、判断疗效和预后。此外，CgB及神经元特异性烯醇化酶(NSE)都是可选的肿瘤标志物。对于有症状的患者，也可检测相关的激素水平。影像学检查包括NEN特异的生长抑素受体显像(SRS)及镓68(68Ga)正电子发射计算机断层显像...[详细]

胃肠胰神经内分泌肿瘤---病理诊断篇

诊断用语

根据分化程度，神经内分泌肿瘤可分为高分化神经内分泌瘤(NET)、低分化神经内分泌癌(NEC)和混合性腺神经内分泌癌(MANEC)。MANEC含有形态学上典型的腺癌和神经内分泌肿瘤成分，每种成分至少各占肿瘤的30%，应当对各自成分分别进行组织学分级。倘若形态学上不含神经内分泌肿瘤特点的典型腺癌，仅在...[详细]

组织病理学诊断路线图

对于功能性NEN(包括胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰岛素瘤、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤等)的诊断，不应根据免疫组化是否表达某种内分泌激素标志物，而是依据临床表现。但临床上需要证实NEN的功能活性时，可以选取相应的内分泌激素标志物做免疫组化辅助诊断。[详细]

NEN病理诊断中几点注意事项

NET和NEC在临床病理特征、基因表达谱、治疗和预后等诸方面有明显区别。一般说来，NEC并不是由NET演进而来，但小细胞癌和大细胞神经内分泌癌之间具有极其相似的临床病理表现、预后和基因改变。[详细]

胃肠胰神经内分泌肿瘤---内科治疗

胃肠胰神经内分泌肿瘤的内科治疗

内科治疗分为控制症状以及抗增殖两部分。控制症状主要是对症治疗，缓解由于肿瘤激素分泌导致的相关症状;而抗增殖主要包括生物治疗、靶向药物治疗以及化疗。针对G1/G2的患者，应根据其肿瘤负荷大小以及侵袭性强弱选择药物，对于生长缓慢且负荷较小的肿瘤甚至可以选择观察等待。而针对G3的患者应当积极采取化疗为主...[详细]

胃肠胰神经内分泌肿瘤---外科治疗

可切除胰腺神经内分泌肿瘤的治疗

手术方式有规则性胰腺切除和剜除术;直径>2cm、位于胰头的肿瘤应行胰十二指肠切除术;位于胰体尾的肿瘤，建议行胰体尾切除(保脾或不保脾);位于胰腺中段的肿瘤，可考虑节段胰腺切除术。对直径<2cm者，可考虑剜除术，但患者发生胰瘘的机会较大。[详细]

不可切除或转移性pNEN的减瘤术

减瘤术是指在肿瘤无法获得根治性切除的情况下切除部分肿瘤，包括原发灶和(或)转移灶。对pNEN，希望通过减瘤术达到延长患者生存期、控制症状和改善生活质量的目的。功能性pNEN可分泌大量激素，导致严重的激素相关症状，因此对无法获得根治性切除的功能性pNEN，减瘤术可减少激素分泌量，便于通过药物控制激...[详细]

肝转移灶的治疗

欧洲的数据统计显示，40%的pNEN初诊时存在肝转移，因此肝转移治疗是pNEN治疗的重要组成部分。按欧洲神经内分泌肿瘤学会的分类，pNEN肝转移分为3型：转移灶局限于一侧肝脏、可安全手术切除者为Ⅰ型;转移灶分布在两侧肝脏、但有希望手术切除者为Ⅱ型;转移灶弥散分布在肝脏者为Ⅲ型。[详细]