颅内夹层动脉瘤(intracranial dissectinganeurysms，IDAs)是动脉瘤的一种特殊类型，可导致蛛网膜下腔出血及缺血性卒中，IDAs一旦出血，其再出血率可达30%，再出血后病死率高达46%以上。因此，对于IDAs的早期诊治非常关键。本文结合国内外文献对临床易混淆问题做简要评析。

       1 颅内夹层动脉瘤的概念及发病机制

        动脉夹层又称动脉剥离，是指动脉内膜撕脱导致血液流入血管壁内形成壁内血肿，当累及内膜与中膜时，可导致血管腔狭窄或闭塞;若血液进入外膜下时，动脉壁膨出，可形成夹层动脉瘤。因此，夹层动脉瘤是病理类型的分型，与常见的囊性动脉瘤有完整的内膜、中膜、外膜三层结构不同，也不同于血管壁完全缺损局部血肿包被形成的假性动脉瘤。颅内动脉夹层及IDAs通常发生于35～50岁，是青年卒中的常见原因。IDAs发生的始动因素是内膜撕裂及内弹力板的突然断裂形成的不可逆损伤，中膜壁内血肿向外扩展至外膜下，则可造成动脉瘤性扩张，常伴有近端和远端狭窄。瘤样扩张引起占位效应，如压迫颅神经或脑干;较薄弱的动脉外层和血管周围组织缺乏支持是IDAs易发生破裂的原因，破裂后造成蛛网膜下腔出血。近端和远端狭窄可导致缺血发作和梗死。IDAs多认为与先天性的血管壁结构异常，遗传上的缺陷及外伤有关，如结缔组织病、肌纤维发育不良、颅内血管壁囊性中层坏死、常染色体显性遗传多囊肾、马方综合征、Ehlers-Danlos综合征等。

        2 临床诊断现状

        由于对IDAs的认识不足，既往IDAs漏诊率较高。数字减影血管造影(digital subractionangiography，DSA)曾是IDAs诊断的“金标准”。DSA上IDAs典型表现包括：双腔征和内膜瓣、串珠征、对比剂明显滞留等。其中双腔征、内膜瓣是DSA主要的特征性表现，而双腔征是由于动脉夹层分离后形成真、假双腔造成的，内膜瓣是动脉壁夹层分离所致，管腔膨大是动脉壁的局限性扩张，这些影像学表现出现率较低。然而，近年来高分辨磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出现为颅内动脉夹层及IDAs的诊断带来了新手段。高分辨T1加权像(T1 weighted imaging，T1WI)可清楚显示动脉真腔、增厚的血管壁及慢性期的壁间血肿，高分辨T2加权像(T 2weighted imaging，T2WI)可显示内膜瓣。内膜瓣为诊断夹层的“直接证据”，但与双腔征一样不常见。较常见MRI征象是T1WI和T2WI相上的动脉壁上新月状、袋状或环状的异常信号影，信号高低取决于血肿形成时间。此外，MRI对夹层及夹层动脉瘤的诊断不局限于夹层动脉瘤局部，还可显示整个供血区域的缺血性病变。因此，小脑、脑干等部位梗死灶或低灌注影响可间接提示颅内夹层动脉瘤或动脉夹层，尤其是对不伴有动脉粥样硬化及明显血管狭窄的年轻患者。

        3 血管内治疗

        IDAs的治疗方法主要包括药物治疗、血管介入治疗和外科手术治疗。内科治疗主要适用于未破裂IDAs患者，通过应用抗凝及抗血小板药物，防止可能出现的梗死;调控血压、防止急骤血压变化或较高血压引起破裂出血等。但抗栓药物应用是否会增加动脉瘤破裂的风险尚有争议。动脉瘤一旦破裂预后较差。单纯内科治疗IDAs少见，主要用于IDAs辅助治疗。由于IDAs颅内夹层动脉瘤是内膜或和中膜损伤导致的血管壁膨出，多不稳定，易导致破裂出血或缺血发作，因此，IDAs一旦确诊，多主张积极的干预治疗。外科夹闭无法修复损伤之内膜和中膜，术后容易复发，且IDAs多位于后循环，暴露困难，手术创伤较大，不作为常规的治疗方法。目前，血管内栓塞是IDAs主要的治疗方法，IDAs的血管内治疗可分为载瘤动脉闭塞和血管壁修复与重建手术两类。前者主要包括采用可脱球囊闭塞载瘤动脉或弹簧圈闭塞动脉瘤及载瘤动脉等，其结果是载瘤动脉的血流得以阻断，减少了IDAs复发、出血的可能性。血管壁修复与重建是通过保留载瘤动脉，重建血管管腔，避免了深穿支的阻塞，降低缺血性卒中的发病率，主要包括：单纯/重叠支架植入术、支架辅助弹簧圈栓塞技术、覆膜支架及血流导向装置植入等。

        3.1 载瘤动脉闭塞

        目前临床上多采用可脱球囊、电解弹簧圈致密栓塞动脉瘤及载瘤动脉治疗IDAs。该技术通过阻断近端血流进入瘤腔，避免了IDAs破裂出血，同时瘤腔内血栓机化及纤维化导致IDAs壁皱缩，可有效缓解动脉瘤引起的压迫症状。主要适用于颈内动脉颅内段、后循环巨大夹层动脉瘤及累及小脑后下动脉等重要血管的无法行瘤腔内栓塞的IDAs。虽然载瘤动脉闭塞可有效预防复发和出血，但有潜在的缺血风险，虽然球囊闭塞实验可辅助判断代偿情况，但仍有一定的假阴性，因此，对于优势侧椎动脉的闭塞，应非常谨慎。

        3.2 血管壁重建与修复

        为降低载瘤动脉闭塞引起的潜在的缺血风险，目前多主张行血管壁修复和重建治疗IDAs。单纯支架植入术或者支架重叠技术通过血流动力学的改变闭塞夹层动脉瘤并且保留了载瘤动脉，因此单纯支架植入或支架重叠技术更适用于优势血流侧的椎动脉夹层动脉瘤和小脑后下动脉相关的IDAs。该技术原理在于植入支架减缓甚至改变了动脉瘤腔内的血流，促进动脉瘤腔内血栓形成;同时支架释放的张力压迫内膜瓣，关闭假腔，并通过支架新生内皮修复血管内皮，达到解剖愈合。支架辅助弹簧圈栓塞治疗也是血管重建治疗IDAs的一种手术方式。对于宽颈、梭型的及载瘤动脉严重狭窄的夹层动脉瘤，支架辅助弹簧圈技术可有效避免单纯弹簧圈无法稳定栓塞瘤腔的问题。同时支架可以跨过动脉瘤颈改变瘤腔内的血流模式，促进瘤腔内血栓的形成，从而达到闭塞IDAs的目的。相比较单纯支架植入，支架辅助栓塞既可防止弹簧圈突入载瘤血管，又可提高动脉瘤内弹簧圈填塞致密度，从而加速瘤内血栓形成。

        覆膜支架的应用为IDAs的治疗提供了新的方法。覆膜支架可以使得动脉瘤与载瘤动脉隔绝，从而起到闭塞IDAs的目的，同时又保留了载瘤动脉的通畅，现已成为研究的热点。覆膜支架的顺应性较差，对于迂曲的血管支架难以到位，闭塞穿支血管和颅内动脉分支可导致缺血事件发生，以及术后抗血小板治疗不规范导致的迟发性支架内狭窄都是限制其广泛应用的因素。

        血流导向装置已逐渐成为IDAs血管内治疗的重要方法。常规支架金属覆盖率一般在6.5%～9.0%，而血流导向装置则在30%～35%，其良好的血流导向性及低网孔率使其在治疗IDAs呈现出巨大优势，与常规支架相比，血流导向装置能够明显减少射入血流，促进瘤腔内血栓的形成，同时在更大程度上促进瘤颈内膜的修复。首先，对于累及小脑后下动脉起始部，及位于优势侧椎动脉的IDAs，采用此技术可重建管腔，保证载瘤动脉的通畅，避免了细小穿支闭塞引起的脑干梗死。然而血流导向装置植入术后致栓的不可控性，使其不适用于破裂IDAs的治疗。其次，对于未破裂IDAs，血流导向装置植入术后存在再出血，穿支闭塞等缺血并发症、血管内皮的过度增生等诸多难题，其安全性和有效性仍需要进一步研究。

        总之，IDAs多见于青年患者，是自身和外伤等多种因素导致的结果，不可逆的内膜、内弹力板及中膜的损伤合并局部血管壁的膨出是其病理生理基础。高分辨MRI和DSA是诊断IDAs的主要方法，高分辨率MRI的优势越发明显。血管内治疗是IDAs主要的治疗方法，血管壁重建与修复是治疗趋势，但术后仍有较高的复发、出血等风险。随着IDAs动物模型的建立、分子生物学技术、影像技术、神经介入材料的发展，IDAs的病因学及病理生理机制将越明晰，血管内治疗将会更安全、可靠，并逐渐个体化，IDAs的“精准治疗”指日可待。