慢性肉芽肿病48例临床分析
近日，复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室研究人员发表论文，旨在探讨48例慢性肉芽肿病(CGD)临床特点。研究指出，本组患儿发病年龄及诊断较早，临床表现为反复分枝杆菌、真菌及化脓菌感染，主要累及呼吸道、消化道、皮肤及淋巴结.人重组y-干扰素治疗和预防可部分改善预后。该文发表在2012年第05期《中华儿科杂志》上。
近日，复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室研究人员发表论文，旨在探讨48例慢性肉芽肿病(CGD)临床特点。研究指出，本组患儿发病年龄及诊断较早，临床表现为反复分枝杆菌、真菌及化脓菌感染，主要累及呼吸道、消化道、皮肤及淋巴结.人重组y-干扰素治疗和预防可部分改善预后。该文发表在2012年第05期《中华儿科杂志》上。
对于2004年1月至2011年6月在复旦大学附属儿科医院诊断的48例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后进行总结分析。
通过二氢若丹明分析以明确诊断。48例CGD，男43例，女5例.皆在出生后6个月以内起病；平均诊断年龄2.42岁(1个月～10岁)，其中0～6个月12例，～12个月10例，～2岁9例，～3岁5例，～5岁4例，～10岁8例；CGD临床主要累及呼吸系统及消化系统，表现为反复呼吸道感染91.67％(44/48)及反复慢性腹泻64.58％(31/48)；其他伴有皮肤损害表现者45.83％(22/48)；尿路感染6.25％(3/48).另有64.58％(31/48)患儿病程中出现淋巴结肿大，其中19例考虑与卡介苗接种相关.感染病原方面主要包括分枝杆菌感染52.08％(25/48)，真菌感染43.75％(21/48)。明确基因诊断者37例(其中CYBB 31例、CYBA1例、NCF12例、NCF23例).预防和治疗主要采用人重组γ-干扰素联合磺胺甲基异(恶)唑以及针对性抗感染治疗，细菌和真菌感染频率及严重程度有所减轻。
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