重复肾活检为原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿临床病理分析
近日，北京大学第一医院儿科和北京大学第一医院肾内科电镜室研究人员共同发表论文，旨在对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症(PFSGS)的患儿进行研究，探讨临床-病理相关性，两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征。研究指出，PFSGS是一组临床病理综合征，临床表现以肾病综合征多见。在病程中出现治疗反应差，病情持续不缓解时，通常提示病理转型。系膜增生可以转化为FSGS，FSGS各亚型也可发生转换.塌陷型及发病年龄小者预后差。该文发表在2012年第04期《中华儿科杂志》上。
近日，北京大学第一医院儿科和北京大学第一医院肾内科电镜室研究人员共同发表论文，旨在对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症(PFSGS)的患儿进行研究，探讨临床-病理相关性，两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征。研究指出，PFSGS是一组临床病理综合征，临床表现以肾病综合征多见。在病程中出现治疗反应差，病情持续不缓解时，通常提示病理转型。系膜增生可以转化为FSGS，FSGS各亚型也可发生转换.塌陷型及发病年龄小者预后差。该文发表在2012年第04期《中华儿科杂志》上。
回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例，对其中8例重复肾活检、并最终确诊为PFSGS的病例进行分析，总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同，以及治疗反应。其中局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)分型依据2004年D'Agati提出的最新分型标准。
8例患儿首次发病年龄在1 ～12岁，临床诊断均为肾病综合征.首次肾穿年龄1.1 ～15.0岁，随访时间10个月～14年。重复肾活检的原因为治疗反应差，持续大量蛋白尿不缓解，伴或不伴肾功能下降。3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成，第1次病理类型分别为:系膜增生、FSGS细胞型(CELL)及FSGS顶端型(GTL)。第2次肾穿后，分别加用或更换免疫抑制剂，3例出现肾功能下降或终末期肾病，起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型(COLL)者，1例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎。
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