患儿，女，5岁，因“发热伴肉眼血尿、少尿5 d，腹痛1 h”入院。5 d前因受凉后出现发热，间歇性，最高体温39.5℃，无头痛、抽搐，当Ft发现血尿，为浓茶色，尿量减少，每日尿量约200 ml左右，有时尿痛，但无尿频、尿急；无浮肿。曾口服退热药3次，感冒冲剂及阿奇霉素3d仍发热，遂就诊儿科门诊，化验血常规：WBC 12.66×109/L，N0.79，Hb 115 g/L，PLT264×109/L，尿常规：蛋白2+，白细胞2+，红细胞976/高倍视野，拟诊“尿路感染”予静点头孢曲松钠、炎琥宁1次热退。病初曾出现全身荨麻疹，服脱敏药1 d，皮疹消退；入院前1 h再次静点头孢曲松钠结束后突然出现腹痛，为持续性脐周痛，不能忍受，急转入病房。病程中无呕吐、腹泻，食欲差。既往史：体健。祖父有高血压病史。

　　入院查体：体温37℃，脉搏85次/min，呼吸20次/min，血压80/50mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，体重17.5 kg，精神欠佳，全身皮肤无皮疹，眼睑略水肿，双肺呼吸音粗；心脏无异常，腹软，脐周及右下腹轻压痛，未触及包块，肾区无叩痛，四肢无浮肿。神经系统无阳性体征。

　　辅助检查：血常规：WBC5.98×109～13.3×109/L。N79．8％～86.0％，L 11.3％～14．2％，Hb82～120 g/L。PLT298×109～343×109/L(指标是患儿入院后多次复查的数据范围)。血细胞形态正常，网织红细胞计数0.009～0.014。尿常规：尿蛋白+～++，红细胞满视野(400～13500/μl)，大量白细胞。24 h尿蛋白定量0.53 g，尿培养：无菌生长。谷丙转氨酶5～9 U/L，谷草转氨酶13~230 U/L，乳酸脱氢酶428.0 U/L，羟丁酸脱氢酶383.0 U/L，血清胆红素正常，白蛋白30.0～35.6 g/L；胆固醇3．67～4．56 mmol/L，甘油三脂1.07～2．02 mmol/L，血钠129～138 mmol/L，血氯97～105 mmol/L，血钾3.6～5.4mmol/L，血钙1.63～2.12 mmol/L，血磷2．42～2．83 mmol/L，血CRP16.74 mg/L，ESR40～42 mm/h，ASO 33.7～98.1 IU/ml。IgG4.92～5.31 g/L，IgA0.86～1.38 g/L，IgM 0．68～1．40 g/L。血气分析：pH 7．3～7．43，HC03-9.3～16.2 mmol/L。Ccr 7 ml/(min·1.73m2)，ANA阴性，ANCA全套阴性；EB病毒、支原体抗体、单纯疱疹病毒抗体、风疹病毒、弓形虫抗体均阴性；感染4项、乙肝5项均正常。凝血功能正常；腹部超声检查3次：双肾实质回声弥漫性增高。体积增大，左肾最大至10．6 cm×5．4 cm，右肾10．3 cm×4．6 cm，X线胸片、心脏超声未见异常，心电图大致正常。

　　诊治经过：入院后急查血离子示低钠血症，血气分析示代谢性酸中毒。24h内血尿素氮高达27.9 mmol/L，血钾最高达5.40 mmol/L，入院当天右侧肾脏探及直径约0.4 cm强回声反射，诊断肾结石。因浮肿轻，人院前3天进食少，持续少尿，呈浓茶色及烟灰色，予补液纠酸治疗，入院第2天复查肾脏B超结石消失。诊断急性肾衰竭，并于第2天下午开始在全麻下行股静脉置管后予床旁血液透析加血液滤过共3次；入院第3天开始予甲基强的松龙0．3 g/次，连续冲击3 d后改口服强的松20 mg/d。入院第5天患儿开始进食，精神较前好转，复查肾功能指标明显下降，仅肉眼血尿重，但血压一直正常，无水肿。入院第6天在全麻下行肾活检穿刺术。病理回报光镜：21个完整肾小球，未见肾小球全球硬化、球囊黏连及节段硬化，12个细胞性新月体(57．1%)。肾小球无明显系膜细胞增殖和系膜基质增多，内皮细胞节段增殖，部分毛细血管袢受压、闭塞、开放不良，包曼囊壁未见增厚及分层，上皮细胞节段性增殖，肾小球可见中性粒细胞浸润和节段性纤维素样坏死。肾小管未见萎缩，部分上皮细胞刷状缘脱失、空泡变性，管腔内可见蛋白管型、红细胞管型、脱落上皮细胞和炎细胞，间质无明显炎细胞浸润及纤维化。肾内动脉未见显著变化。PAM、MASSON染色：未见嗜复红物质沉积，基底膜不厚，未见双轨及钉突。免疫荧光：c3(+)沿系膜区团块样沉积，IgG(-)、IgA(-)、IgM(-)、C4(-)、Clq(-)、Fib(-)。病理诊断：新月体。肾炎(图l、2)。

　　入院第10天行第二疗程甲基强的松龙冲击0.3 g/次，隔日1次，共3次后拔掉深静脉置管。入院第10天肾功能、补体、血沉均恢复正常，入院第18天，右下肢略肿胀，复查彩超示右侧股总静脉附壁可见低回声斑块附着，狭窄率75％，彩色血流束变细。血管超声提示右髂外静脉，髂总静脉血栓形成，化验：D二聚体3．6g/L，FDP 6.5 g/L，诊断右下肢深静脉血栓形成。静滴尿激酶8万单位/d，共5 d，皮下注射低分子肝素钙l700单位，每日2次，静点生脉注射液10 ml 5d，右下肢肿胀完全消退。复查凝血功能及血管超声均恢复正常。出院诊断：急进性肾炎；新月体肾炎；股静脉血栓形成；C3肾小球。肾炎?

　　疗效及随访：患儿经血液滤过、甲基强的松龙冲击两疗程后，强的松服用1个月渐减停。病程3周后补体、肾功能恢复正常，合并深静脉血栓形成经溶栓、抗凝治疗，口服拜瑞妥20 d，股静脉血栓消失，加用肾炎康复片治疗；病程2个月仅遗留镜下血尿，尿红细胞10~20个/高倍视野，病程3个月镜下血尿消失。病程6个月前往北京大学第一医院查补体调节蛋白H因子416.5 μg/ml(参考值380～762 μg/ml)，抗H因子抗体阴性。

讨论

　　新月体肾炎在临床上多表现为急进性肾炎，病情凶险，病死率高。本例患儿是以急性肾炎综合征起病，发热过程中出现血尿，持续性少尿、肾功能进行性恶化，补体C3降低，临床过程发展急剧，病理改变见。肾小球囊内新月体形成57．1％，均为细胞性新月体，因此病理诊断新月体肾炎。它代表着新月体形成的早期，具有一定程度可逆性，从而为后期治疗提供了可靠的依据。患儿经过甲基强的松龙冲击后病情迅速改善，3个月后化验指标全部恢复正常，说明没有进展到纤维性新月体；且短期随访预后好。曾有报道9例伴新月体形成的IgA肾病患者经治疗后，重复肾活检证实8例细胞性新月体消失。说明疾病早期大剂量激素冲击疗效是肯定的。

　　本例患儿免疫荧光镜检仅有补体C3沿系膜区团块样沉积，无免疫球蛋白沿GBM的线性沉积，比较符合Ⅱ型免疫复合物型肾炎。化验ANCA阴性，没有系统性血管炎的各种临床表现，肾脏病理中仅见节段性纤维素样坏死，小血管没有纤维素坏死等血管炎的特征性改变，可除外Ⅲ型新月体肾炎；而对于I型抗肾小球基底膜抗体型，免疫病理特点主要表现为IgG、C3沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积，且肺部病变重，这与本例是不符的。患儿起病急，病前没有明确的链球菌感染史，无明显浮肿、高血压，动态监测ASO始终不高，但补体C3水平上升快，肾脏病理符合肾小球毛细血管内增生性病变；是否为不典型的急性链球菌感染后肾小球肾炎很值得关注。

　　目前认为急性感染后肾小球肾炎组织学表现主要有4种：(1)肾小球毛细血管内增生性病变；(2)新月体肾炎；(3)。肾小球系膜增生性病变；(4)肾小球膜增生性病变。本例患儿在病程第11天肾活检病理所见属于。肾小球毛细血管内增生性病变，伴大量浸润细胞，符合急性感染后肾小球肾炎渗出期病变且有新月体形成。而经典的感染后肾小球肾炎是一种多发于儿童，由免疫介导的肾小球肾炎，与A族链球菌感染相关，常发生在呼吸道或皮肤感染之后1～3周。

　　目前认为，除了A族链球菌外，C族和G族链球菌、葡萄球菌、革兰阴性菌、分支杆菌、寄生虫、真菌以及病毒也可导致感染后肾小球肾炎。而本例患儿是在感染同时出现肾损害，患儿经血液透析、甲基强的松龙冲击治疗，病情迅速缓解，补体上升，肾功能很快恢复正常，应该是符合急性链球菌感染后肾小球肾炎，但遗憾的是电镜结果未检出。

　　（作者：陈华，姚勇，王智侠，等.中国小儿急救医学，2015年1期）