患儿,男,3岁9个月,因“间断发热、咳嗽18天”入院。该患儿病例特点为:①幼儿期起病,呈急性经过,病程较短。②表现间断发热、咳嗽、呼吸增快等呼吸系统症状。③肺部体征不明显。④胸片、CT等影像学检查提示两肺广泛间质改变伴囊性病变,颅骨平片有眶骨骨破坏。⑤抗炎后临床症状消失,但胸部X线无好转。根据患儿有呼吸道症状、广泛肺间质改变及骨破坏,并结合患儿年龄,考虑郎格罕细胞组织细胞增生症,进一步经胸腔镜肺活检确诊为本病。
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