儿科

        【CMT&CHTV文献精粹】

        导语：本文深入探讨了儿童期发病的肾上腺功能不全患者肾上腺危象的发病率和风险因素，为临床预防和管理提供了重要参考。

        肾上腺危象(AdrenalCrisis,AC)是肾上腺功能不全(AdrenalInsufficiency,AI)患者的一种严重并发症，具有高度致命性。尽管其临床特征多样，但往往表现为非特异性症状，尤其在儿科患者中，这些症状容易被忽视，导致糖皮质激素治疗的延迟，进而可能引发不可逆的脑损伤甚至死亡。因此，识别高危患者并及时干预至关重要。然而，针对儿童原发性和继发性AI患者的AC发生率及其风险因素的研究，尤其是前瞻性研究，一直较为缺乏。

        在2024年7月，TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism发表了一篇题为“IncidenceandRiskFactorsforAdrenalCrisisinPediatric～onsetAdrenalInsufficiency:AProspectiveStudy”的文章，这项研究填补了儿童原发性和继发性AI患者发生AC的研究空白。

        研究方法

        本研究是一项多中心、前瞻性队列研究，旨在确定儿童期发病的AI患者中AC的发病率及其风险因素。研究从2018年7月持续至2022年3月，纳入了日本20个儿科内分泌专科门诊确诊为AI的患者，年龄≤15岁。研究期间，患者或其护理人员被指导在患病期间增加糖皮质激素剂量，并考虑在需要时寻求紧急医疗服务。研究收集了包括年龄、性别、AI的临床形式、诊断年龄、日常糖皮质激素和氟氢化可的松剂量、应激剂量的氢化可的松使用情况以及儿童脑功能分类量表在内的患者信息。

        研究结果

        AC的发病率

        本研究通过多中心、前瞻性队列研究，对日本15岁及以下儿童期发病的AI患者进行了调查。研究结果显示，349名患者(164名男性，185名女性)的随访期间，共发生了41次AC事件。计算出的AC发病率为4.27(每100人年，95%CI：3.15～5.75)。这一结果与之前的研究结果一致，表明AC在不同年龄组或人群中普遍存在。

        AC的风险因素

        通过泊松回归多变量分析，研究发现年龄较小(RR=0.93，95%CI：0.89～0.97)和感染次数增加(RR=1.17，95%CI：1.07～1.27)是AC的主要风险因素。而性别(RR=0.99，95%CI：0.53～1.86)、原发性AI(RR=0.65，95%CI：0.30～1.41)或每平方米体表面积的氢化可的松等效剂量(RR=1.02，95%CI：0.96～1.08)并不是主要的风险因素。

图1AC发生的潜在危险因素

        AC的临床特征

        在31名经历1次或多次AC发作的患者中，24名患者经历了单次AC事件，5名患者经历了2次事件，1名患者经历了3次事件，1名患者经历了4次事件。61%的AC病例涉及8.5岁以下的患者，AC发生时的中位年龄为4.5岁。

        临床特征与生化异常

        在31名经历AC的患者中，61%的患者年龄小于8.5岁。最常见的临床症状包括呕吐(73%)、发热(61%)、腹痛(35%)、意识障碍(32%)、腹泻(22%)和惊厥(5.4%)。生化分析显示，低钠血症(29%)、低血压