JACC：儿童肺动脉高压患者识别标准的研究
在肺动脉高压(PAH)患者中，急性血管扩张反应试验(AVT)对于使用钙通道阻滞剂(CCB)疗法的成人患者是非常重要的，因为其可以用来确定预后情况。但是，在儿童PAH中，用于识别急性反应和CCB使用的标准还未被充分研究。 本研究试图描述儿童PAH患者目前的AVT临床实践和后续的治疗策略。 从2008年1月到2013年5月，529例连续被确诊为肺动脉高压的儿童被招募到一项国际登记中。研究人员分析了那
在肺动脉高压(PAH)患者中，急性血管扩张反应试验(AVT)对于使用钙通道阻滞剂(CCB)疗法的成人患者是非常重要的，因为其可以用来确定预后情况。但是，在儿童PAH中，用于识别急性反应和CCB使用的标准还未被充分研究。
本研究试图描述儿童PAH患者目前的AVT临床实践和后续的治疗策略。
从2008年1月到2013年5月，529例连续被确诊为肺动脉高压的儿童被招募到一项国际登记中。研究人员分析了那些可评价AVT的儿童。
在382例可评估AVT的儿童中，212例有特发性/家族性PAH(IPAH/FPAH)，105例PAH与先天性心脏疾病(PAH-CHD)有关。在70%的患者中，AVT使用吸入一氧化氮进行;其它试剂在其余患者中使用。在IPAH/FPAH患者中，根据医师报告，78例(37%)患者均为急性反应;根据REVEAL(注册到评估一早-和-长期PAH疾病管理)儿童标准，62例(30%)患者有急性反应;根据Sitbon标准，32例(15%)有急性反应。对于PAH-CHD患者，AVT应答的数量分别为38(36%)，14(13%)和7(7%)例。由治疗医生判断的AVT应答状态和由发表的反应标准判断的之间的相关性较差。此外，由治疗医生判断的急性应答的IPAH/FPAH患者中，只有23%使用了CCB治疗，而没有进行额外的PAH靶向治疗。而Sitbon标准筛选了预后较好的患者，这些患者通过CCB治疗有了较好的结果。
在目前实践中，当前国际准则识别AVT及后续CCB治疗的反应显示出较大的差异。另外，在儿科IPAH患者中，当用CCB治疗时，Sitbon标准能识别具有良好预后的患者。
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