肢体无力、关节活动受限患儿一例
作者：首都医科大学附属北京儿童医院 王红梅 吕俊兰 陈春红 北京大学第一医院 熊辉 来源：中国医学论坛报 日期：2010-09-30
导读
患儿男，11岁2个月，主因“进行性肢体无力3年，脊柱前屈受限2年”入院。学龄期隐匿起病，进行性加重，病程3年；以肌力下降、颈部和躯干前屈受限、跟腱挛缩为主要表现，CK升高3～4倍，肌电图为肌源性受损表现，脊柱MRI及B超示双侧竖脊肌脂肪变；肌肉活检病理符合肌营养不良表现。最终诊断为脊柱强直综合征（RSS）。首先给予甲泼尼龙冲击治疗，续以泼尼松龙口服治疗。2个月后随诊，患儿肌力和脊柱活动度略好转，肌酶正常，提示短期治疗有效。但1年后随诊示，病情较前无明显改善。
患儿男，11岁2个月，主因“进行性肢体无力3年，脊柱前屈受限2年”入院。学龄期隐匿起病，进行性加重，病程3年；以肌力下降、颈部和躯干前屈受限、跟腱挛缩为主要表现，CK升高3～4倍，肌电图为肌源性受损表现，脊柱MRI及B超示双侧竖脊肌脂肪变；肌肉活检病理符合肌营养不良表现。最终诊断为脊柱强直综合征（RSS）。首先给予甲泼尼龙冲击治疗，续以泼尼松龙口服治疗。2个月后随诊，患儿肌力和脊柱活动度略好转，肌酶正常，提示短期治疗有效。但1年后随诊示，病情较前无明显改善。
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