儿童先天性肝纤维化临床分型及特征
近期，首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科研究人员发表论文，旨在比较不同临床分型先天性肝纤维化（CHF）患儿的临床特征，总结儿童CHF的特点。研究指出，儿童CHF中以门脉高压型和混合型常见，门脉高压型和混合型均以肝硬化、肝脾肿大等门脉高压表现明显，但混合型常伴肝损伤。该文发表在2016年第04期《中国当代儿科杂志》上。 2002年1月至2015年6月期间确诊为CHF的60例患儿中，门脉高
近期，首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科研究人员发表论文，旨在比较不同临床分型先天性肝纤维化（CHF）患儿的临床特征，总结儿童CHF的特点。研究指出，儿童CHF中以门脉高压型和混合型常见，门脉高压型和混合型均以肝硬化、肝脾肿大等门脉高压表现明显，但混合型常伴肝损伤。该文发表在2016年第04期《中国当代儿科杂志》上。
2002年1月至2015年6月期间确诊为CHF的60例患儿中，门脉高压型26例，胆管炎型3例，混合型30例，隐匿型1例。采集26例门脉高压型和30例混合型患儿的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性研究。
发热、黄疸和肝肿大在混合型患儿中的发生率高于门脉高压型患儿（P<0.05），CHF患儿脾肿大和肝硬化发生率高，但在两型患儿中比较差异无统计学意义（P>0.05）；混合型患儿凝血酶原活动度、白细胞计数、血小板计数、血小板平均体积、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、ν谷氨酰转肽酶、亮氨酸氨基肽酶和总胆汁酸水平高于门脉高压型患儿，国际标准化比值和白蛋白水平低于门脉高压型患儿（P<0.05）。
相关链接：http://med.wanfangdata.com.cn/Journal/zgddekzz.aspx
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