儿童难治性血细胞减少的临床特征分析
近期，中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心研究人员发表论文，旨在研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。研究指出，RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。该文发表在2015年第01期《中国当代儿科杂志》上。 回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童
近期，中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心研究人员发表论文，旨在研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。研究指出，RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。该文发表在2015年第01期《中国当代儿科杂志》上。
回顾性分析1990年1月到2013年6月1 420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0～14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3～6月门诊就诊随访获得。
1 420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1～283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。
相关链接：http://med.wanfangdata.com.cn/Journal/zgddekzz.aspx
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