Jeavons综合征的临床及脑电图特征
近日，北京大学第一医院儿科研究人员发表论文，旨在探讨Jeavons综合征的临床及脑电图特点。研究指出，Jeavons综合征是一种特发性全面性癫(癎)综合征，发作类型主要为EM伴或不伴失神。本病精确的起病年龄常难以确定，起病早期常易误诊或漏诊，病史结合VEEG监测并进行合眼及闪光刺激试验可确诊。丙戊酸及其他新型的抗癫(癎)药对治疗本病有效。Jeavons综合征是一种终生性的疾病，发作有时能得到很好的控制，发作控制不佳时对认知及智力会造成一定的损伤。该文发表在2012年第06期《中华儿科杂志》上。
近日，北京大学第一医院儿科研究人员发表论文，旨在探讨Jeavons综合征的临床及脑电图特点。研究指出，Jeavons综合征是一种特发性全面性癫(癎)综合征，发作类型主要为EM伴或不伴失神。本病精确的起病年龄常难以确定，起病早期常易误诊或漏诊，病史结合VEEG监测并进行合眼及闪光刺激试验可确诊。丙戊酸及其他新型的抗癫(癎)药对治疗本病有效。Jeavons综合征是一种终生性的疾病，发作有时能得到很好的控制，发作控制不佳时对认知及智力会造成一定的损伤。该文发表在2012年第06期《中华儿科杂志》上。
对9例Jeavons综合征患儿均进行视频脑电图( VEEG)监测，分析其临床、脑电图、治疗及预后。
9例中女8例，男1例。眼睑肌阵挛(eyelid myoclomia，EM)起病年龄为3～9岁，起病年龄通过主诉、追诉或VEEG监测而获得，病初3例误诊、2例漏诊。9例中7例病程中有全面强直阵挛发作( GTCS)，其中5例此种发作仅有1次，5例GTCS为首次就诊原因。EM伴或不伴失神发作临床表现常比较轻微，VEEG监测时进行合眼及间断闪光刺激诱发试验有助于诱发放电及发作，其中合眼诱发作用最强，EM发作期脑电图为广泛对称同步3～6 Hz棘慢波、多棘慢波阵发.治疗主要采用丙戊酸单药(6例)或联合其他抗癫(癎)药治疗(1例)，左乙拉西坦、拉莫三嗪及托吡酯在治疗中也均有涉及，并有一定疗效.除2例失访外，7例随访时年龄为9～15岁，1例发作控制、1例发作可疑控制、4例发作减轻、1例发作仍频繁，前2例随访时智力正常，后5例中3例学习成绩差，2例智力有轻度落后。
相关链接：http://med.wanfangdata.com.cn/Journal/zhek.aspx
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