肺动脉高压

从定义、分类到诊治，了解肺动脉高压

5月5日，是世界肺动脉高压日。肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和(或)功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病;是一种心血管系统罕见病，被称为心血管疾病中的癌症。[详细]

敲响警钟--当狼疮遇上肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是一组诊断困难、治疗棘手的疾病。引起PAH的病因很多，结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是引起PAH的常见疾病之一。合并PAH的结缔组织病患者预后多不佳，病死率高，已日益引起...[详细]

研究进展

血液检测未来有望预测肺动脉高压严重程度

约翰霍普金斯医学院的研究人员报告称，血液中被称为血肿衍生生长因子（hematoma derived growth factor，HDGF）的蛋白水平升高与肺动脉高压严重程度增加相关。Everett称，这些结果说明，较目前测量方法，HDGF在预测肺动脉高压患者生存率方面有明显优势。[详细]

关于结缔组织病相关性肺动脉高压的临床探讨

近期，大连市中心医院刘伟等研究了关于结缔组织病相关性肺动脉高压的临床探讨，研究发现，系统性硬化患者相关性肺动脉高压发生率较高,结缔组织病相关性肺动脉高压患者发生雷诺现象,临床可根据患者临床表现进行针对性防治。该文章发表于2016年03期《中国现代药物应用》上。该研究旨在探讨结缔组织病相关性肺动脉高...[详细]

Hepatology：门脉性肺动脉高压的肝移植等待患者长期预后

约有2%-6%左右的肝脏移植等待患者被诊断有门脉性肺动脉高压。该研究针对患有门脉性肺动脉高压的肝脏移植等待患者的预后进行了回顾性分析。[详细]

Heart：心肺运动试验可用于检测系统性硬化症患者的肺动脉高压

PAH的明确诊断是通过右心导管(RHC)检查而获得;然而，初步诊断是通过无创性的方法来确定。近日，在心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章，研究人员评估了用于检测和排除SSc相关的PAH心肺运动试验(CPET)的关键参数的诊断准确性。[详细]

JACC：儿童肺动脉高压患者识别标准的研究

在肺动脉高压(PAH)患者中，急性血管扩张反应试验(AVT)对于使用钙通道阻滞剂(CCB)疗法的成人患者是非常重要的，因为其可以用来确定预后情况。但是，在儿童PAH中，用于识别急性反应和CCB使用的标准还未被充分研究。本研究试图描述儿童PAH患者目前的AVT临床实践和后续的治疗策略。从2008年...[详细]

心室舒张压比值可以作为肺动脉高压治疗反应的标志物

肺动脉高压(PH)的诊断和分类是通过右心导管(RHC)来完成的，一系列血流动力学指标用来帮助指导治疗决策。这些标记可能不能反映复杂的右心室重塑或心室之间的相互作用，并努力预测治疗反应。近日，呼吸领域权威杂志chest上发表了一篇研究文章，研究人员旨在使用一个新的标志物：左侧与右侧心室舒张末期压力比值...[详细]

靶向蛋白可能会阻止肺动脉高压中的致命动脉重塑

肺动脉高压是一种高致命性疾病，薄而柔韧的肺血管变厚，血管功能失调从而致死。也有早期证据表明，人类研究的肝纤维化药物可以在早期阻止或扭转病情，奥古斯塔大学血管生物学中心主任David Fulton博士称。[详细]

利奥西呱治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的安全性耐受性研究

近期有研究者发现，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者长期使用利奥西呱耐受性好，此外研究人员还发现了两个与治疗相关的预后因素。研究者还发现了基线WHO功能分级与总生存率和临床恶化间的关联。[详细]

治疗和预后

精准医疗有望带来更高效肺动脉高压疗法

英国帝国理工学院10月30日发布一项研究显示，研究人员基于精准医疗技术，将一种癌症治疗药物试验性地用于治疗肺动脉高压，早期临床试验效果不错。如进一步试验顺利，未来有望为这种病症的病人开发出量身定制的有效疗法。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，如不加以治疗，患者通...[详细]

肺动脉高压患者的用药指导

肺动脉高压(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病，临床表现为劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血以及声音嘶哑等。其发病机制尚未明确，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复肺血管的张力阻力和压力，...[详细]

肺动脉高压患者右心房功能与预后分析！

近日，心血管领域权威杂志International Journal of Cardiology上发表了一篇研究文章，研究人员旨在明确右心房(RA)功能对特发性肺动脉高压(PAH)患者预后具有预测价值。[详细]

早期联合治疗降低肺动脉高压右心室容积！

在肺动脉高压(PAH)患者中，早期联合治疗与更好的临床结局和N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)降低更低相关，相比于单药治疗。NT-proBNP水平反映了右心室(RV)壁应力，当右心室扩张时，NT-proBNP水平增加。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究文章，该研...[详细]

Riociguat治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压

一项来自德国学者的研究显示，Riociguat可治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。该研究发表在2013年7月的《新英格兰医学杂志》上。 Riociguat是一种可溶性鸟苷酸环化酶活化剂，之前已有临床研究证实该药对慢性血栓栓塞性肺动脉高血压的治疗是有益的。研究人员进行了一项3期、多中心、随机、双盲、安慰...[详细]

结节病相关性肺动脉高压的治疗及远期疗效！

报道了结节病相关肺动脉高压(S-APH)患者采用肺动脉高压(PAH)靶向治疗现代策略疗效的研究十分有限。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究析文章，研究人员从法国的肺动脉高压登记中心2004年至2015年间收集的新诊断患者的严重S-APH患者[平均肺动脉压(mPAP)3...[详细]

晚发型肺动脉高压在TGA术后病人中的预后研究

目前，对于大动脉转位(TGA)术后患者的晚发肺动脉高压(PH)的数据尚缺乏。本研究纳入了140名大动脉转位行心房扭转术后的成年患者，平均年龄为37.37.8岁，女性占37.1%，以评估TGA术后晚发PH的发病率和临床特点。患者平均随访时间为术后32.3年，在33例有侵入性血液动力学检查的患者中，有...[详细]

肺动脉高压患者妊娠预后分析

最近，心血管领域权威杂志《European Journal of Heart Failure》上发表了来自南非开普敦大学哈特学院医学系心血管研究所Karen Sliwa医生及其团队的文章，旨在探讨分析肺动脉高压患者的妊娠预后。[详细]

结缔组织病相关肺动脉高压的预后

结缔组织病（Connectivetissue disease, CTD）是一大类以多系统受累为主要特征的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮（Systemiclupus erythematosus, SLE）、干燥综合征、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化病（Systemic Scleros...[详细]

系统性硬化症肺动脉高压的治疗策略

肺动脉高压（PAH）是不同原因引起的以肺血管阻力持续增加为特征的肺循环疾病，最终引起不可逆的肺血管重构和右心衰竭而死亡，自然病程的存活时间仅为2～3年。结缔组织病相关PAH（CTDPAH）是常见的PAH类型，而其中尤以系统性硬化症相关PAH（SSc-PAH）最具有代表性。PAH是影响SSc预后的最重...[详细]

马西替坦可减少肺动脉高压发病和死亡

《新英格兰医学杂志》在线发表的一项Ⅲ期临床试验结果显示，马西替坦(macitentan)可降低肺动脉高压(PAH)患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用.[详细]

利奥西呱治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压安全

近期发表于柳叶刀呼吸医学杂志上的一篇研究显示，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者长期使用利奥西呱(riociguat)耐受性较好，研究者确定了两个与治疗相关的预后因素。Simonneau称，此研究的显著结果是使用利奥西呱治疗12至16周的6分钟步行距离改善与长期整体生存率和无临床恶化显著相关。[详细]