患者男性,58岁,主诉系统性红斑狼疮(SLE)病史15年,特点是多发性关节炎,光敏性,颊部红斑和胸膜炎。实验室检查发现抗核抗体,抗双链DNA抗体,抗Ro(SS-A)抗体,非肾病范围蛋白尿和白细胞减少。
患者男性,58岁,主诉系统性红斑狼疮(SLE)病史15年,特点是多发性关节炎,光敏性,颊部红斑和胸膜炎。实验室检查发现抗核抗体,抗双链DNA抗体,抗Ro(SS-A)抗体,非肾病范围蛋白尿和白细胞减少。检测类风湿因子和抗CCP抗体均为阴性。尽管采用了糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤治疗,手畸形包括天鹅颈畸形、拇指Z字畸形和小拇指尺侧偏斜在10多年间有进展(见图A和视频)。这些畸形是可还原的且为雅库关节病的特征。手部磁共振成像显示无糜烂(见图B)。
雅库关节病虽然是风湿热的经典描述,但也在SLE和其他弥漫性结缔组织疾病中有所描述。雅库关节病中,畸形的病因主要来自软组织异常如韧带松弛,囊纤维化和肌肉失调,而不是像风湿性关节炎中的关节骨破坏。雅库关节病的管理主要包括物理治疗和使用矫形器。由于这名患者是一名出租车司机,尽管针对肌力进行了物理治疗,手畸形还是他工作能力的一个主要限制。目前正在考虑软组织手术手畸形的校正,但尚未执行。
金宝搏网站登录技巧 编译自《新英格兰医学杂志》(N Engl J Med 2015; 372:e34):Jaccoud’s Arthropathy
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