病例报告
病人1 是30岁同卵双胞胎中的哥哥。这个病人10年前被临床诊断发现有近45°右旋脊柱侧弯，随后进行了脊柱矫形手术。那时未发现有神经功能障碍。该病人进入我们科室时，已有两年行走困难的症状，MR图显示其小脑扁桃体和脑干出现下疝，同时脊髓空洞症从C2水平延伸到胸部(Fig1)。
病人1 是30岁同卵双胞胎中的哥哥。这个病人10年前被临床诊断发现有近45°右旋脊柱侧弯，随后进行了脊柱矫形手术。那时未发现有神经功能障碍。该病人进入我们科室时，已有两年行走困难的症状，MR图显示其小脑扁桃体和脑干出现下疝，同时脊髓空洞症从C2水平延伸到胸部(Fig1)。
小脑扁桃体是位于枕骨大孔(底穴枕骨线，或者麦克雷线)下方6 mm ，栓位于枕骨大孔下方7 mm。在中央矢状MR图上，为了评估齿突的成角，我们在齿突的基部和顶点之间的软骨结合处中点划一条水平线，在软骨结合中点和齿突顶点之间划第二条线，测量成角为73°。为了评估小脑幕的倾斜度，幕角测量为87°。脑部CT扫描显示没有脑积水。神经检查正常，但下肢运动肌无力，肌肉力量只有英国医学研究委员会(MRC)标准的4/5。为了适当减压，进行了小骨窗下枕骨开颅术(直径，2.5-3 cm)和C-1椎板切除术(1.5-2.0 cm)。保持蛛网膜完整，打开硬脑膜，然后自体移植嫁接扩大枕大池。接下来四年时间里，没有观察到明显神经症状改善。由于体内金属器械没有做术后MR图，在这种情况下没有获得脊髓空洞变小的放射证据。
三年前，我们接诊该患者的胞弟，他伴有11个月的左上肢肌无力症状。神经病学检查显示感觉障碍与左上肢无力，肌肉力量只有MRC水平的3/5。没有脊柱侧凸。颈部MR影像显示枕骨大孔下方小脑扁桃体下降8 mm，脑干下疝，闩在枕骨大孔下方10 mm。脊髓空洞症从C2水平延伸到胸部(Fig。2A)。
齿突角度为70°，幕角为102°。脑部CT扫描显示轻微脑室扩张，Evan比率为0.33。Evan比率定义为在同一平面内，额叶角的最大宽度除以內颅的最大宽度。基底检测显示没有视神经乳头水肿和颅内压(ICP)上升的症状。考虑到脑积水和在失去支持下硬脊膜切开加剧脑积水的潜在危险，在没有硬脑膜成形的情况，通过小骨窗下枕骨开颅术(直径，2.5-3 cm)和C-1椎板切除术(1.5-2.0 cm)，进行了一个简单的后颅窝减压术。术后病人左侧上肢的运动肌无力得到改善。接下来三年周期中，颈部MR影像显示脊髓空洞症没有缓解(Fig.2B)。
脑CT扫描显示脑室容积没有同样的Evan比率(0.33)变化。
临床和影像学临床表现总结在Table 1 中。另外，这对双胞胎是其母亲的第四胎，并且分娩期间一切顺利。父母和双胞胎的兄弟姐妹没有神经功能障碍。
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