本病例极其罕见。在临床上,单侧V3 神经分支导致阵发性疼痛看似因节点压迫和三叉神经根脱髓鞘(异常血管通路进入脑桥部)引起的三叉神经痛,仅有10%的患者与肿瘤相关。在放射学上,病变与神经鞘瘤或与三叉神经样病变最相关的肿瘤——脑膜瘤存在联系。
本病例极其罕见。在临床上,单侧V3 神经分支导致阵发性疼痛看似因节点压迫和三叉神经根脱髓鞘(异常血管通路进入脑桥部)引起的三叉神经痛,仅有10%的患者与肿瘤相关。在放射学上,病变与神经鞘瘤或与三叉神经样病变最相关的肿瘤——脑膜瘤存在联系。
据我们所知,仅报告过一例蝶骨翼恶性淋巴瘤,两例侵入梅克尔憩室,其它几例在海绵窦。患者报告,先前这些颅底病变常常误诊为脑膜瘤或神经鞘膜瘤。我们也知道,先前仅有一例梅克尔憩室原发性恶性淋巴瘤被描述具有三叉神经痛症状,但包括所有的三组三叉神经分支,并伴有其它神经功能缺损。而这例患者是独一无二的,其单支面神经发挥着较为完善的临床功能,并无其他神经功能缺损。
正如先前的报告所述,根据放射学证据初步考虑为脑膜瘤或神经鞘膜瘤,而不是非典型淋巴瘤。颅底结外非霍奇金淋巴瘤MRI结果与脑膜瘤和此区其它常见肿瘤类似。特别是肿瘤沿蝶骨面硬脑膜走行浸润,海绵窦和其他结构类似于脑膜尾,具有脑膜瘤的特点。据这五例存在鉴别困难的颅底非霍奇金淋巴瘤患者可知,无骨肥厚的增强和无颈动脉腔狭窄的海绵窦对于从脑膜瘤中区分淋巴瘤有所帮助。后者的典型特征是骨肥厚,提示骨肿瘤入侵,但通常不累及颈动脉腔。这些特点似乎适用于造影无骨肥厚的情况,尽管期间肿瘤继续生长,在间隔8周的MRI成像中显示出微妙的颈动脉腔特点。识别出这些影像特点能为医生提示淋巴瘤,以便对患者早期确诊并便于早期管理。
原发性CNS淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤一种罕见的形式,在美国的发病率约2%。其进展情况依旧不明。首选治疗为诱导性化疗。包括高剂量甲氨蝶呤,合并放疗后2年生存率可实现为45%(尽管接受诱导化疗后的患者合并放疗的价值受到挑战)。抗-CD20单克隆抗体——利妥昔单抗,也能改善结果。对这些患者的早期诊断和干预很可能有助于改善结果,也更趋近适宜的疗法。我们的这例患者强调了考虑非常规部位原发性淋巴瘤可能性、避免误诊与肿瘤学提示延迟的重要性,
作者声明本研究及发表与任何人无相关财务关系。
原文标题:Central nervous system lymphoma presenting as trigeminal neuralgia: A diagnostic challenge
Journal of Clinical Neuroscience 22 (2015) 1188–1190
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