[上接《发热、骨质破坏1例》（上）]

Step 6

　　特殊检查

　　行正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）检查，可见左侧锁骨、双侧肋骨、双侧肩胛骨、肱骨头、胸骨、脊柱、骨盆、双侧股骨等多处代谢异常增高灶，最大SUV值（左侧锁骨近胸锁关节处）为15.27，CT平扫骨窗示上述高代谢灶均为溶骨性破坏，部分伴软组织肿块形成。胸部PET图像示纵隔、左肺门可见2处高代谢病灶，PET-

　　CT融合图像显示分别为1.0 cm×1.4 cm及1.0 cm×1.2 cm肿大淋巴结，其SUV值分别为7.87及3.94。纵隔见多发肿大淋巴结，最大1.2 cm×0.6 cm，最小0.6 cm×0.4 cm，不伴糖代谢异常增高。

　　如此广泛的骨质改变，但患者一般情况尚可，虽有发热，但毒性症状不明显，似乎不能以骨结核解释；如果是转移性骨肿瘤，病灶如此广泛，患者常进入恶病质全身衰竭，似与表现不符；骨淋巴瘤有骨质破坏与临床表现不符，即骨质破坏严重，但临床表现较轻的特点，应该考虑；另外，朗罕氏组织细胞增多症也常有多处骨累及的临床类型，也应考虑。

Step 7

　　活组织病理检查确诊

　　为明确肿瘤性质，在全麻下给予左锁骨近端活检。术中见有灰白色脓液涌出，送普通培养加药敏以及结核培养。吸尽脓液，见锁骨头内骨质破坏后空腔形成，周边内壁为少量肉芽样组织，予以彻底搔刮，标本送病理。

　　锁骨脓液样物快速结核培养阴性，抗酸染色阴性，不支持骨结核诊断。锁骨活检初步病理所见送检组织内散在异型细胞，考虑肿瘤性病变。病理科根据形态学及免疫组化（略），考虑淋巴造血系统增生性病变，但所送组织难以确定其病变类型，建议重新活检病变组织。

　　再次阅读PET-CT，选择左髂后上嵴为重新活检部位，在介入B超引导下穿刺活检。

　　病理提示，送检组织中见弥漫性组织细胞样细胞浸润，核中度异型，胞浆内多见吞噬小体，其间散在大量中性粒细胞，免疫标记结果示增生的为上皮样细胞，CD35、CD68、CD163、S100、LYSO、LCA均呈阳性反应，考虑为淋巴造血系统恶性肿瘤，符合滤泡树突细胞肉瘤。CD68（部分+）、MH387（部分+）、S100（+）、CD1a（-）、Langerin（-）、Ki67（2%）、CD30（部分+）、ALK（-）、LCA（+）、EMA（大细胞+）、CD3（小细胞+）、IL-4（+）、COX-2（部分+）、CD4（-）、CD8（少量+）、CD56（-）、MPO（+）、LYSO（++）、TDT（-）、CD117（-）、CD10（少数+）、CD35（++）、CD21（-）、CD61（-）、CD163（+）。

　　最后诊断：滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）

　　（滤泡树突细胞肉瘤临床特征、病理学免疫组化特征分析详见综述）

Step 8

　　治疗

　　住院以来，患者一般情况进行性加重恶化，消瘦明显，较入院时体重下降约5 kg，自患病以来体重下降10 kg。给予CHOP方案化疗，具体如下：环磷酰胺1.2 g （第1日）+表柔比星100 mg （第1日）+长春地辛 4 mg （第1日）+地塞米松15 mg（第1~5日），同时予止吐、抑酸治疗。化疗后患者情况明显改善，疼痛缓解，体温平稳。此后按原方案再次化疗，目前拟行第3次化疗。

　　（滤泡树突细胞肉瘤治疗及预后分析，详见综述）

■ 综述

　　复旦大学附属中山医院 王伟光 程韵枫

　　滤泡树突细胞（FDC）存在于正常淋巴结内或结外淋巴滤泡，属于一种非淋巴、非巨噬细胞系统的辅助细胞，参与抗原递呈及免疫应答反应。

　　滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）是一种发生在结内和（或）结外器官的少见类型肿瘤，由门田（Monda）等于1986年最先报道。至2008年，据协和医院统计，全球报道不超过200例。

　　在2008年第4版WHO淋巴造血组织肿瘤分类中正式明确了滤泡树突细胞肉瘤这一名称，不再使用以往的滤泡树突细胞肿瘤，从而强调了该肿瘤作为一种肉瘤而非淋巴瘤或癌的临床生物学行为。

　　临床特征

　　多表现为淋巴结肿大及无痛性肿块，大多数病变发生在颈部、纵隔及腋下淋巴结，未有腹股沟淋巴结累及的报道。近30%的病例发生在结外如肝脾、扁桃体、腹腔内软组织等部位。

　　复旦大学肿瘤医院病理科回顾了自1994年至2003年，全球报道的67例结外FDCS，临床特征如下：患者年龄14~80岁，平均46岁，发病高峰期30~70岁；女性略多见，男女比例为1:1.4；发病部位依次为肝和脾（16例）、扁桃体（8例）、小肠及其系膜（6例）、纵隔（6例）、颈部软组织（5例）、腹膜后（5例）、咽（3例）、胰或胰旁（3例）、软腭或硬腭（2例）、鼻咽（2例）、甲状腺（2例）以及右颌下、腮腺、肺、胸壁、乳腺、胃、结肠、直肠和周围软组织（各1例）。症状因肿瘤所处部位而异。

　　陈（Chan）等报道17例患者，平均年龄40岁，女性稍占优势。其中7例表现为淋巴结肿大，10例为结外肿瘤，肿瘤最大直径平均6.7 cm。比德尔（Biddle）等报道16例头颈部结外FDCS，其中4例发生在扁桃体，4例位于咽部，2例在腭部，5例发生于软组织，1例在甲状腺。德帕斯（De Pas）总结了自1986年至2006年共184例树突细胞肉瘤 [DCS，其中129例FDCS，55例指状突树突细胞肉瘤（IDCS）]，剔除41例（非英文），淋巴结累及60%，结外器官中肝27%、脾18%、皮肤15%、肺12%。

　　病因及发病机制

　　尚未明确，目前报道，和透明血管型的Castleman（HVCD）病有一定的相关性。Chan曾报道1例发生于鼻咽部的HVCD患者，8年后发现同时伴有FDC增生，11年后确诊为FDCS。由此推测，HVCD可能是FDCS的癌前病变。

　　病理学免疫组化特征

　　FDCS细胞通常对正常的FDC特征性标记呈阳性反应，如R4、R23、Ki-

　　M4、Ki-FDC1p和CD35，报道较多的阳性抗原是存在于滤泡中心细胞的细胞抗原CD21，其他报道的标记还包括HLA-DR、CD45、S100、vimentin、EMA、Ki-

　　67。但FDCS细胞一般对CD20、CD1a、MPO、CD34、CD79a、CD30、LCA呈阴性反应。

　　2002年国际淋巴瘤研究协作组（ILSG）根据61例组织细胞和树突细胞肿瘤的免疫组化分析结果，推荐应用CD21、CD35、CD1a、S100、CD68、LYS作为常规组织细胞和树突细胞肿瘤初筛抗体。

　　FDCS表达CD21+、CD35+、CD1a-、S100-、CD68-、LYS-。

　　治疗

　　局部病变采取手术？放疗？手术+放疗？

　　De Pas等复习FDCS 98例（局限性病变83例），在局限性病变中部分患者行单纯性手术治疗，其复发率近40%；对于手术后同时行辅助化疗的患者复发率也达到了32.6%，提示在根治性手术切除后，辅助放化疗在提高患者无病生存率上没有显著意义。因此对于局限性病变患者，不支持使用放化疗等辅助治疗手段。

　　对于全身病变，治疗则以化疗为主，常用CHOP方案。

　　预后

　　以往认为FDCS是一类惰性的低度恶性肿瘤，但目前的大宗病例分析和文献复习均提示FDCS具有较高的局部复发率和转移率，属于一种中度恶性肿瘤，生物学行为上更接近于肉瘤。

　　有学者认为FDCS如果表现出高级别特征，如弥漫性生长方式、间质内淋巴细胞较少、瘤细胞异形、有较多核分裂象和坏死，可能提示预后不良。

　　Chan曾认为肿瘤位于腹腔内、核分裂象>5/10 HPF、瘤细胞异型性明显和凝固性坏死均为预后不良的指标；但盐饱（Shia）等经过统计学分析后，难以将以上任何因素与预后相关。与FDCS预后相关的生物学指标尚有待于进一步探讨。