在美国神经病学会年会(AAN)的新闻发布会上，癫痫患者意外猝死(SUDEP)的最新指南正式发布，并在线发表于Neurology杂志。如指南中所说，SUDEP是一种“知之甚少的灾难性风险”，与癫痫患者及其家属讨论这一问题的敏感性质，促使了SUDEP相关循证信息的需求。

为此，研究者使用GRADE分级对证据进行了系统回顾，协商一致制定了推荐建议。该指南旨在回答两个问题：

1. 不同癫痫患者SUDEP的发生率是多少?

2. SUDEP是否存在特定的风险因素?

指南推荐意见

发病率推荐意见1：儿童SUDEP发病率

管理儿童癫痫患者的临床医生应当告知儿童的父母或监护人(以下为B级推荐)：

儿童患者具有罕见的SUDEP风险;

SUDEP在1年中影响每4500名癫痫儿童中的1人;换句话说，每年，4500名癫痫儿童中有4499人不会受到SUDEP的影响。

发病率推荐意见2：成人SUDEP发病率

临床医生应告知成人癫痫患者(以下为B级推荐)：

成人患者具有较小的SUDEP风险;

SUDEP在1年中影响每1000名成人癫痫患者中的1人;换句话说，每年，1000名成人癫痫患者中有999人不会受到SUDEP的影响。

推荐意见3

对于持续经历全身强直-阵挛性发作(GTCS)的患者，临床医生应当继续给予患者积极的癫痫治疗，同时结合患者的意愿，衡量新方法的风险与获益，减少痫性发作和SUDEP的风险(B级推荐)。

推荐意见4

对于频繁发生GTCS和夜间痫性发作的患者，如果患者的个体情况和心理社会环境允许，临床医生可以向特定的患者和家属提供建议，使用夜间监护或其他夜间预防措施，例如使用远程监听设备，来降低SUDEP风险(C级推荐)。

推荐意见5

临床医生应告知已无痫性发作的癫痫患者，发作控制与降低SUDEP风险密切相关，特别是GTCS控制良好的患者，此类患者坚持服药更容易得到发作控制(B级推荐)。

其他结论（暂无推荐建议）

以下因素与SUDEP风险的变化相关(证据等级低)：

1. 夜间痫性发作(与风险增加相关)

2. 任何具体的抗癫痫药(与风险增加无明确相关性)

3. 女性使用拉莫三嗪(与风险增加相关)

4. 未曾接受过抗癫痫药物治疗(与风险增加相关)

5. 总体使用过的抗癫痫药物数量(与风险增加相关)

6. 心率变异性(不与风险增加相关)

7. 颞叶外癫痫(与风险增加相关)

8. 智力障碍(与风险增加相关)

9. 男性性别(与风险增加相关)

10. 抗焦虑药物的应用(与风险增加相关)

以下因素与SUDEP风险的变化相关(证据等级非常低或相互冲突)：

1. 通过所有痫性发作类型评估的总体痫性发作频率

2. 药物难治性癫痫 vs 没有得到良好控制的癫痫(定义为在过去一年没有发作)

3. 单药治疗 vs 多药治疗

4. 低于、高于参考剂量或在参考剂量范围内的卡马西平、苯妥英或丙戊酸钠使用

5. 精神药物的应用

6. 精神健康障碍，肺部疾病或酒精摄入

7. 对高度难治性癫痫患者使用拉莫三嗪

8. 抗癫痫药物频繁变换

9. 治疗药物监测

10. 接受不同的癫痫手术(目前的研究不排除手术带来获益的可能性，或者进一步说，即癫痫手术对减少GTCS频率和癫痫严重程度在SUDEP风险降低方面的潜在影响)

11. 癫痫手术的Engel分级结果(备注同上)

12. 迷走神经刺激器使用2年以上(备注同上)

13. 癫痫的病因，无论是特发性还是定位病灶相关

14. MRI上的结构性病变

15. 癫痫持续时间

16. 癫痫发作年龄

17. 脑电图发作后抑制

指南简评

指南制定者对文献报道中的诸多风险因素进行了审查，并挑战了其证据的质量，从而明确SUDEP的风险相关因素，这些信息对患者及其家属是很有帮助的。不难发现，SUDEP的主要危险因素便是全身强直-阵挛性发作的存在情况和频率，减少SUDEP风险是改善发作控制带来的诸多好处的另一个好处。

不过，指南中提到了一些由于没有足够的证据而不能确定的风险因素，但并不意味着这些不是危险因素。目前人们仍然需要付出大量的努力来收集数据。

指南原文下载：2017 AAN/AES实践指南：癫痫突发意外死亡的发生率和危险因素

医脉通整理自：

Cynthia Harden, Torbjörn Tomson, David Gloss, et al. Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology 2017;88;1674-1680.

Susan Jeffrey. New AAN/AES Guideline on SUDEP. Medscape. April 24, 2017.