目的总结儿童骨嗜酸性肉芽肿的超声影像特征

方法回顾分析了51例病理证实骨嗜酸性肉芽肿的患儿资料，总结超声影像特征，并对照X线、CT影像学结果研究。

结果51例患儿，男33例、女18例，年龄1-13岁、平均4.8岁。发病部位：肱骨12例、股骨11例，髂骨、胫骨各6例，尺骨、肩胛骨各4例， 桡骨、锁骨各3例，坐骨、耻骨各1例。将超声表现分为3型：I型：（7例；14%）病变骨皮质粗糙不光滑，骨膜反应，周围软组织肿胀。 II型：（4例；8%）病变骨皮质局限膨胀变薄、骨膜反应，髓腔内均匀低回声区。 III型：（40例；78%）病变骨皮质局限膨胀变薄、破损、不连续；髓腔内不均匀低回声区，并可见层状、斑片状强回声，部分病变周围见软组织肿块、血流丰富。

讨论：嗜酸性肉芽肿是以骨质破坏、组织细胞增生和朗格罕氏组织细胞侵润为主要特点的罕见良性骨肿瘤，WHO列入未明确肿瘤性质的肿瘤，约占组织细胞增多症的60%，骨瘤样病变的1%。好发于青少年和儿童，70% 发病于20 岁以下，5 ～ 10 岁为高峰，可单发或多发。全身骨骼均可发生，以长骨骨干和干骺端为多发，较少侵及骨骺，其次为扁骨、椎骨等。主要表现患部疼痛、肿胀或局部肿块。病程缓慢以年计，主要表现患部疼痛、肿胀或局部肿块，血沉快，血白细胞和嗜酸性粒细胞增多。病理上细胞成分较多，肉芽组织由大量成熟的嗜酸性细胞、巨细胞、白细胞或结缔组织等构成，病变以骨局灶性和不同程度膨胀性破坏为特征，部分可突破骨皮质侵犯软组织形成软组织肿块，软组织肿块主要是由于病变周围反应性水肿或黏液性变所导致。本研究将儿童骨嗜酸性肉芽肿超声表现分为3型： I型（6例位于股骨干，1例位于胫骨干），超声显示骨皮质微小破损，但未能显示骨内病变。同组病例X、CT显示骨内局限溶骨性病变，但范围较小，骨皮质膨胀、变薄不明显，故超声不能穿透较厚的骨皮质显示骨内病变，但超声可显示骨膜反应、软组织水肿等软组织改变。 II型：（3例位于股骨干，1例位于肱骨干），超声显示骨皮质局限膨胀变薄，髓腔内均匀低回声区（病变范围平均3.3×1.8×1.6cm）。同组病例X线、CT显示骨内局限溶骨性病变，骨皮质膨胀变薄较明显，无骨破损，病变内无死骨。超声能穿透明显膨胀变薄的骨皮质显示髓内病变，与放射影像表现一致。 III型：(40例)超声显示骨皮质明显膨胀变薄、破损；髓腔内不均匀低回声区（病变范围平均3.6×2.1×1.8cm）、（37例）内可见层状或斑块状强回声，（27例）病变骨周可见软组织实性肿块。本组患者其中31例病变内可见丰富分支样血流信号，9例病变内可见少许斑点状血流信号。同组病例中37例患儿X线、CT显示局限溶骨性破坏，骨皮质明显膨胀变薄破坏、局部缺失，病灶内嵴样残留骨、微小死骨，骨周可见软组织肿块，与超声表现较一致。但本组中有3例患者（股骨、胫骨、肱骨各1例）病变位于干骺端，X线、CT表现溶骨性病变，皮质骨被穿透、破坏，局部软组织肿块明显，密度不均，似可见成骨性高密度影，考虑恶性骨肿瘤征象。但这3例患者骨及周围软组织超声影像特征明显，放射诊断中所描述的成骨性高密度影，而超声显示为层状、斑片状强回声，考虑残留骨或死骨，均考虑嗜酸性肉芽肿，最终经手术病理证实。儿童骨嗜酸性肉芽肿超声鉴别诊断要考虑骨髓炎、尤文肉瘤等，骨髓炎超声可发现骨皮质微小破损，骨膜反应、骨膜下积脓等征象。尤文肉瘤超声可发现骨皮质破损、骨膜反应、垂直于骨皮质分布的针状骨化影及包绕骨皮质的不均质软组织肿块。超声无创、无电离辐射，特别适用于儿童，可为临床提供诊断及鉴别诊断信息。