目的探讨儿童先天性腰骶椎后凸一期脊髓拴系松解、后路顶椎切除椎弓根钉腰骨盆内固定治疗的可行性及临床疗效。

方法2005年11月至2013年2月我科收治的患儿9例，男5例女4例，年龄3岁－14岁，平均6岁。2例外院曾行脊髓畸形手术，7例患儿后凸及神经症状逐渐加重，体格瘦小。全部行X线，三维CT重建成像及MRI检查。手术第一步松解脊髓末端：顶椎处椎板极薄且压迫脊髓，术中剥离椎板显露脊髓时要格外小心，先从末端切断终丝，I型脊髓纵裂者再切除骨嵴，最后充分松解圆锥。第二步切除顶椎：可直接从末端游离脊髓圆锥，打开前硬膜从后凸椎体向两侧刮除椎体椎间盘，最后咬除横突关节突椎弓根；也可常规从两侧椎弓根刮除椎体，依凸出弧度刮除一个以上椎体。最后一步：椎弓根钉固定腰椎（L1-3），骶椎（S1-2）或髂骨翼，自体骨加异体骨植骨融合，佩戴支具3－6个月。

结果腰椎骶化3例，顶椎均位于末节腰椎，2例L2、2例L3、3例L4、2例S1以下蝴蝶椎且椎体发育差。全部合并脊髓畸形，6例脊髓空洞脊髓低位栓系、4例II型脊髓纵裂、1例I型脊髓纵裂。固定1－3个腰椎节段。术前后凸cobb角30°－91°，平均68°，术后cobb角前凸20°－后凸30°，平均15°，校正率63％－166％，平均85％。术前侧凸cobb角0°－57°，术后侧凸cobb角0°－14°，校正率75％。随访时后凸cobb角丢失0°－9°，平均6°。手术时间3小时45分至6小时30分，平均5小时，出血300ml-600ml，平均400ml。随访时间1年4个月至8年3个月，平均5年。2例术后短暂神经症状加重，随访时5例神经症状均较术前好转，1例完全恢复。体形冠状面矢装面均明显改善且弯腰受限较轻，无椎弓根钉切割骨折、断棒感染等并发症。

结论儿童先天性腰骶部后凸畸形容易合并脊髓畸形，后凸畸形及神经症状随年龄增长逐渐加重。仅行脊髓畸形手术后凸椎体仍可压迫圆锥，神经症状不能彻底缓解。仅行椎体切除不能直视脊髓容易损伤。一期脊髓圆锥松解后路顶椎切除椎弓根钉腰骨盆内固定治疗先天性严重腰骶椎后凸合并脊髓畸形短期随访疗效好，手术可导致神经症状短暂加重。