目的：本文报道股骨下段恶性骨肿瘤病例诊断及相关文献回顾。

方法：本院在2015-01-04收住一名64岁女性患者，因左侧股骨下段肿胀4月余，发现左侧股骨下段占位1周入院。对其股骨下端占位进行多次活检进行病理分析和影像学检查。

结果：X线表现为：左股骨下端骨质膨胀性改变，骨质密度不均匀性减低，骨皮质变薄，周围软组织肿胀。CT扫描示：左股骨下端骨质破坏，密度增高，骨皮质形态欠规则，局部变薄吸收，周围可见骨膜反应，周围软组织明显肿胀。2015-01-09股骨下段占位活检术，术中冰冻结果示：上皮样细胞恶性肿瘤。2015-01-15最终病理报告示：短梭形细胞增生性病变伴腔隙样结构，内见宿主骨及反应性骨，结合酶标，倾向血管源性瘤，CD31（+），CD34（+）。2015-02-06病理结果示：送检标本主要成分为反应性纤维和反应性新生骨，局部见少量形态不典型成分，不排除浆细胞肿瘤可能性。 遂于2015-02-13再次行左侧股骨下端骨肿瘤活检术，最终病理报告提示：首先考虑浆细胞性瘤，CD138（+），CD20（-），κ（+），λ（-）。

结论：对于两次最终病理报告结合临床进行回顾性分析，比较骨血管源性肿瘤与浆细胞性肿瘤的区别。孤立性浆细胞瘤（ＳＰ）是由单克隆异常增殖的浆细胞组成的孤立性肿瘤结节，孤立性浆细胞瘤均为单一区域骨骼破坏,好发于红髓丰富的部位, 免疫组化表达CD38和/或CD138, 不表达CD20,呈 Ig轻链限制性表达κ/λ。患者临床经过缓慢, 术前检查无贫血、高钙血症和肾功能损害, 尿Bence- Jones 蛋白阴性, 血清免疫球蛋白及多部位骨髓穿刺检查亦无异常。其组织学特征为:肿瘤细胞呈弥漫性浸润; 分化成熟的瘤细胞形似正常浆细胞, 分化不成熟的瘤细胞形似中心母细胞; 间质少, 血管丰富或形成血湖; 淀粉样物质沉积。根据本次病例的病理结果结合临床资料可以确诊。而血管源性肿瘤均弥漫性表达ERG和CD31。ERG是一种高度敏感和比较特异性的血管源性肿瘤标志物，可与CD31 联合应用于血管源性肿瘤诊断和鉴别诊断。而CD34 抗体可作为诊断血管源性肿瘤的一个特异性标志。影像学方面。孤立性浆细胞瘤是一种易向多发性骨髓瘤恶变的罕见肿瘤，根据对本案例的分析，对于其诊断而言，需结合病理报告和临床、影像学资料方能确诊，其确诊不能单纯依赖某一项结果。