小腿错构瘤是一种十分罕见的骨科肿瘤疾病,国内文献对此疾病报道及早期诊断的参考依据甚少,因与伴有钙化血管瘤形态、结构相似,容易被误诊为血管瘤,现将我院诊治的一例报道如下。 患者 女,26岁,因扭伤左踝部在当地医院行左踝关节X线片示:左小腿下后软组织高密度影,考虑血管瘤。遂来我院诊治,入院查体:左小腿中下段可触及一3cmx4cm的肿块,质硬,活动度差,局部轻微压痛,未触及明显搏动感,左足
小腿错构瘤是一种十分罕见的骨科肿瘤疾病,国内文献对此疾病报道及早期诊断的参考依据甚少,因与伴有钙化血管瘤形态、结构相似,容易被误诊为血管瘤,现将我院诊治的一例报道如下。
患者女,26岁,因扭伤左踝部在当地医院行左踝关节X线片示:左小腿下后软组织高密度影,考虑血管瘤。遂来我院诊治,入院查体:左小腿中下段可触及一3cmx4cm的肿块,质硬,活动度差,局部轻微压痛,未触及明显搏动感,左足各趾活动、感觉、血运良好,足背动脉搏动有力。给予:1、CT检查示:左侧胫骨内后方可见类圆形软组织肿块,边界清,大小26.4mmx35.0mm;肿块内多发不规则钙化灶,肿块周围临近肌肉组织受压,诊断提示:左侧胫骨内后方占位,考虑“血管瘤”;2、MRI检查示:左侧胫骨内侧软组织内见团块状混杂短T1混杂长T2信号,压脂序列多程高信号,内见小片状低信号,诊断提示:左侧胫骨内侧软组织内异常信号,考虑“血管瘤”;3、左小腿彩超示:左小腿不均质包块。
患者入院后第三天行左小腿肿物切除术,术中见:腓肠肌肌肉组织中有一5cmx4cmx3cm的质硬不规则肿块,与肌肉组织粘连紧密,界限不清,钝性分离去除肿块,送病理检查,结果回报示:送检物为血管、纤维脂肪组织及一些骨组织,局部脂肪坏死,符合“左小腿错构瘤”。
讨论“错构瘤”首先由Albrecht 在1904 年提出[1], 其成分复杂,来源于许多组织,临床表现多样,发病范围广泛,但发小腿肌肉组织内十分罕见。多数学者认为错构瘤不是真正的肿瘤,也有学者认为是良性间叶瘤,是由正常的组织错误组合、排列而形成,随着身体发育而逐渐生长,极少恶变。错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,使正常脂肪发生异常增生,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,脂肪钙化是多数错构瘤特征性表现,结构不规则,包含囊腔,所以在X线片上可看到骨密度样影像,在CT上显示肿块内多发不规则钙化灶和小囊,轮廓不清,边缘不锐利,无强化改变,在MRI上可以看到囊腔成长T1、T2信号,实体成分呈等T1、稍长T2信号,或小片状低信号。
小腿部错构瘤与伴有钙化的血管瘤在彩超、CT、MRI的影像信号存在相近,所以容易导致漏诊和误诊,需行肿物病理检查,所以在临床工作中应注意错构瘤和血管瘤的鉴别。
[1] 回允中.阿克漫外科病理学[M].上册.9版.北京:北京大学医学出版社,2006:406-407.
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