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胸心外科

一名完全性大动脉转位且室间隔缺损位置异常女婴在湘雅重获新生

作者:通讯员罗闻(附照片3幅) 来源: 日期:2012-11-23
导读

 一名患有完全性大动脉转位的先心病女婴,出生后不久便全身出现严重的紫绀,吸奶困难且发育迟缓。经心脏彩超诊断为先心病、完全性大动脉转位,同时合并有室间隔缺损、房间隔缺损和肺动脉瓣狭窄。

一名完全性大动脉转位且室间隔缺损位置异常女婴在湘雅重获新生
一名完全性大动脉转位且室间隔缺损位置异常女婴在湘雅重获新生
一名完全性大动脉转位且室间隔缺损位置异常女婴在湘雅重获新生

上图:罗万俊主任与患儿

中图:护士长抱着患儿,

下图:罗万俊主任和骨干医师黄凌瑾 及护士长 与患儿

  一名患有完全性大动脉转位的先心病女婴,出生后不久便全身出现严重的紫绀,吸奶困难且发育迟缓。由于患儿主动脉和肺动脉位置对调,加之室间隔缺损位置亦十分特殊,患儿随时都可能夭折。近日,由湘雅医院心胸外科罗万俊主任和骨干医师黄凌瑾、杨扬领衔的专家手术组,为患儿成功实施了主动脉根部调转(Nikadoh手术)、室间隔缺损修补等一系列手术,帮助这名女婴顺利康复出院。

  据患儿母亲唐女士介绍,自己5个月大的孩子小伊,在出生后便出现了口唇及肢端青紫等症状。4个月前,孩子因上呼吸道感染在老家蓝山县当地医院发现了心脏杂音,经心脏彩超诊断为先心病、完全性大动脉转位,同时合并有室间隔缺损、房间隔缺损和肺动脉瓣狭窄。

  这一连串的陌生医学名词不仅令唐女士一家晕头转向,同时也为孩子的健康焦虑不安。“虽然不很清楚医生说的这些疾病到底有多严重,但是当得知医院条件有限,医生建议我们转到大医院去时,我便知道情况不妙了……”回想起当时的情况,唐女士仍然心有余悸。

  10月26日,家人带着小伊慕名来到长沙湘雅医院,心胸外科专家组对该名患儿的病情进行了深入研讨。

  “完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病大血管畸形,这类心脏畸形往往还伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄等其他心内畸形。”据罗万俊主任介绍,正常情况下主动脉是与左心室连接,肺动脉与右心室连接,这时呼吸的氧气可以正常地输送到主动脉,供应孩子的发育和成长。但是在完全性大动脉转位时,主动脉连接的是右心室,肺动脉却与左心室连接。这种情况下,患儿呼吸得到的氧气只能在肺血管内不断循环,而主动脉得不到足够的氧气。

  据统计,该类疾病的发病率为0.2‰至0.3‰,约占先天性心脏病总数的5%至7%。如若得不到及时治疗,约90%的患儿将在1岁之内死亡。

  11月2日是患儿小伊出生满百天的大好日子,也许是这个值得纪念的日子给小家伙带来了幸运,当天的手术在历经近10个小时后终告圆满完成。

  尽管如此,但手术过程却一波三折。由心胸外科罗万俊主任和骨干医师黄凌瑾、杨扬领衔的专家手术组在术中发现患儿的室间隔缺损位置十分特殊,不仅偏离了主动脉和肺动脉,并且偏离了预期的修补位置,加上患儿之前的肺动脉异常狭窄,因而专家们只能首先从心脏上将现在的主动脉瓣膜分离出来,再分离冠状动脉,之后重新将主动脉及瓣膜种植在之前的肺动脉上,目的是重建左心室与主动脉的正常连接。

  罗万俊主任形象地比喻道,“这就相当于在心脏上挖两个坑,将主动脉和肺动脉两根大血管挖出来,再相互交换位置并重新种植上去。然而在这个过程中,两根大血管的根部是不能被损坏的,否则后果将不堪设想。”

  除此之外,整台手术过程中还突发了一个小状况。据心胸外科留美博士黄凌瑾介绍,由于术中切口太多,专家们在为患儿止血过程中出现了室颤,也就是说孩子的心脏失去了搏血功能。如此异常情况将可能导致患儿脑部和心脏缺血,造成心脏停跳、死亡。通过重新实施体外循环支持,专家们最终化险为夷。

  如此高难度且惊险异常的手术充分体现了湘雅医院心胸外科团队,包括体外循环灌注、心胸外科监护单元和病房单元医护人员高超的支持和监护水平,使得患儿在手术后不久便能够迅速恢复并成功康复出院。

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