下丘脑性腺功能减退症(HH)女性有不同的表型特征，包括卵巢形态，但在大型队列中很少被描述。一些研究报道了HH患者体内抗穆勒氏管激素(AMH)水平的升高。近日，内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章，该研究旨在评估与健康对照组相比，HH患者血清AMH水平是否升高，以及这些患者中有多大比例错误地诊断为经鹿特丹诊断标准确定的多囊卵巢综合征(PCOS)。

这项在荷兰教学医疗中心进行的回顾性队列研究纳入了83名既没有排卵障碍也没有月经周期障碍的妇女(健康对照者)，159名HH妇女和3640名PCOS妇女。在HH组和PCOS组之间使用年龄匹配(1:2的比例)来创建第2个队列，由318名年龄匹配的PCOS女性组成。该研究的主要结局指标为AMH水平和卵巢形态。

HH组AMH水平中位数为3.8 (<0.1-19.8)，PCOS组为7.5(<0.1-81.0)，对照组为1.9 (<0.1-21.5)(p<0.001)。在HH组中，58人(36%)被错误地诊断为多囊卵巢综合征(符合3项鹿特丹诊断标准中的2项)。

由此可见，HH患者的AMH水平升高。研究人员推测这种升高，虽然没有增加卵泡计数，可能是由于存在一个相对较大的直径小于2mm的窦状卵泡池，这是无法通过阴道超声检测到的。本研究强调了在诊断多囊卵巢综合征之前测量促性腺激素和雌二醇(E2)的重要性。

原始出处：

Amoon Alemyar,et al.Anti-Müllerian hormone and ovarian morphology in women with Hypothalamic Hypogonadism.J Clin Endocrinol Metab.2020.http://sci-hub.tw/10.1210/clinem/dgaa116