1 病例简介

患者，女， 27 岁， G2P2，因“剖宫产术后发现腹壁疤痕处 疼痛性包块 4+ 月”于 2018 年 5 月 2 日收入院。患者曾于 2017 年11 月28 日行子宫下段剖宫产术。2018 年1 月31 日 产后第一次月经来潮，伴有下腹隐痛。产后第二次月经: 2018 年3 月14 日至3 月 24 日，经期下腹疼痛明显，并于下 腹部剖宫产疤痕旁发现一痛性包块，月经干净后下腹疼痛稍 缓解，但包块仍有明显压痛，遂就诊于我院。腹壁彩超示:左 侧疤痕切口上方见一低回声包块，范围约19mm×11mm，边界 尚清，内回声不均， CDFI: 内见点条状血流信号，考虑内膜异 位症? 子宫附件彩超未见异常。末次月经 2018 年 4 月 17 日，经期下腹部疼痛剧烈难忍，以疤痕旁包块为甚，遂收入我 院。入院查体:于剖宫产疤痕左侧扪及一约2cm×1cm 大的 包块，边界不清，质稍硬，活动度可，压痛明显; 妇检外阴、阴 道、宫颈、双附件区未见明显异常。查血分析、肝功、生化、凝 血、相关抗原[甲胎蛋白( AFP) 、癌胚抗原( CEA) 、糖类抗原 125( CA125) 、糖类抗原153( CA153) 、糖类抗原199( CA199) ]、尿常规、人乳头瘤病毒 DNA 分型、宫颈液基薄层细胞涂 片、胸片、心电图、肝胆脾胰腺彩超、肾输尿管膀胱彩超均未 见异常( 图1) 。患者于 5 月 4 日在腰麻下行腹壁肿物切除 术，术中见:原剖宫产切口左上方有一约2. 5cm×2. 0cm×2. 0 cm 的结节，质硬，边界欠清，活动度欠佳，结节底部侵犯至筋膜层。术中冰冻病理:未见腹壁子宫内膜组织。术后病理镜 下见 : “腹壁肿物，呈不规则结节状，束状排列，边界不清，浸 润性生长，由较肥大的圆形、梭形细胞组成，胞浆丰富，嗜酸 性，并见裂隙样血管腔，较多坏死( 图2) 。免疫组化标记: Vimentin( +++) ， CK( +++) ， CK19( +) ， CD34( -) ， S100( -) ， SMA( -) ， Desmin( -) ， EMA( -) ， INI1( +) ， CD31( +) ， ERG ( +) ， Ki67( +约70%) ，并见散在 CD68( +) 细胞。SYT 原位 杂交:阳性约7%，不支持滑膜肉瘤”，诊断为 : “假肌源性血 管内皮瘤( 上皮样肉瘤样血管内皮瘤) ”。遂建议患者完善 PET-CT 检查，并行二次手术，扩大切除范围。患者及家属要 求暂先出院。电话随访，患者术后经期下腹疼痛缓解明显， 腹部未扪及明显包块。术后 6 月在外院行二次手术，诉未发 现有残留肿瘤组织。

图1 超声图片

图2 病理图片A:镜下见肿瘤细胞呈不规则结节状分布( HE×100) ; B:较肥大的圆形、梭形细胞( HE×400) ; C: ERG( +) ( SP×400)

2 讨 论

假肌源性血管内皮瘤( pseudomyogenic haemangioendothelioma， PH) 是一种罕见的软组织肿瘤。2003 年由 Billings 等 首次报道， 2013 年 WHO 软组织和骨肿瘤分类将其作为脉管 肿瘤的新亚型纳入，定义为中间性( 罕见转移性) 脉管肿瘤。 目前 PH 病因不明，可能与 7、 19 号染色体易位[ t( 7; 19) ( q22; q13) ]有关[1]，部分病例发病部位有创伤史[2-3]。PH 主要发生于青中年男性，表现为多发性的、不连续的、缓慢生 长的结节，直径 0. 3 ～ 5. 5cm，边界不清，质韧，呈灰白色，部 分可见肉眼坏死，主要累及真皮层和皮下组织，部分可侵犯 肌层，近半数患者伴有疼痛。 腹壁子宫内膜异位症( abdominal wall endometriosis， AWE) 绝大部分继发于剖宫产术后，我国高达99. 8%的 AWE 患者有剖宫产史[4]。腹壁包块是一种常见的临床症状，不同 性质的包块治疗方案及手术方式不同。对于中间性、恶性腹 壁软组织肿瘤，手术切缘与其复发和预后密切相关，故术前 的鉴别诊断尤为重要。腹壁切口上及附近的包块需鉴别软 组织肿瘤与 AWE。在发病率上，软组织肿瘤多分布于四肢， 少见于腹壁，而腹壁 PH 则更罕见，目前全球仅报道2 例: 分 别为32 岁及45 岁的男性，均是腹壁真皮及皮下层的多发病 灶[2]。此外， AWE 还有典型的症状和体征，多表现为切口和 疤痕旁质硬、不规则且体积不断增大的包块，多伴有周期性 疼痛( 经期加重，经间期缓解) 。腹壁软组织肿瘤和 AWE 均 缺乏特异性的血清肿瘤标记物。CA125 对 AWE 的敏感度较 低，约为 21. 43%，可能与腹壁局部病灶产生的 CA125 难以 进入血液循环有关[5]。AWE 和腹壁软组织肿瘤超声下均表 现为不均质的低回声包块，可探及血流信号。超声对于腹壁 包块诊断的特异性差，难以定性。CT、 MRI 等高级影像学检 查对包块的解剖位置、结构显示更加准确，但准确率也仅有 50% [6] 。PET-CT 虽能同时完整呈现出病灶的定位和功能， 但更多是用于判断肿瘤的复发与转移。可见，影像学检查对 于诊治腹壁肿块的价值主要体现于术前明确解剖关系，不能 对其进行定性，对腹壁肿块的定性还需靠术前活检病理结 果。研究表明，术前活检可使手术不完整切除的风险降低 93%，大大减少了患者二次手术及术后肿瘤复发转移的风 险。对于腹壁包块，规范的术前评估除了临床检查、影像学 评估外，还应包括活检的组织病理学检查，推荐包块大于 5cm 就要启用高级影像检查，并在影像学检查后进行活检。 治疗方案上，对于腹壁良性软组织肿瘤，只需将肿瘤连 同包膜完整剔除。PH 等交界性腹壁软组织肿瘤与恶性腹壁 软组织肿瘤必须进行局部的广泛切除，原则上切除范围应超 过肉眼肿瘤边缘正常组织的 2 ～ 3cm 以上，术中应进行快速 病理检查，保证切缘与基底无肿瘤残余，若肿瘤累及周围组 织或器官( 如髂骨、膀胱等) 也应一并切除，手术力求彻底，切 除后再行腹壁缺损修补。AWE 也具有复发倾向，并有恶变

的可能，故目前大多数观点认为 AWE 也应行局部的广泛切 除，至少保证切缘阴性。此外，无论是 AWE、 PH 还是其它腹 壁中间性及恶性软组织肿瘤，即使切缘阴性，都有局部复发 及远处转移的风险。AWE 术后复发率为 1. 5%， 50%复发在 相同部位，并且随着病变的不断复发，逐渐向恶性转化。目 前已报道的2 例腹壁 PH 患者中有1 例在术后第8 个月出现 复发[2]。而腹壁软组织恶性肿瘤更有高达 39% 的复发 率[7]。故术后定期复诊检查亦尤为重要。 本例患者为育龄期女性，具有典型的 AWE 症状和体征， 腹壁彩超及血清肿瘤相关抗原检查提示为 AWE，被误诊为 AWE。通过本例误诊病例，总结以下经验教训: ( 1) 需加强 对 PH 等腹壁软组织肿瘤的认识，对于疑似软组织肿瘤的病 例术前应及时请外科等专科医师会诊，必要时应进行一个多 学科的综合管理; ( 2) 对于腹壁包块，彩超提示血流信号丰 富、边界不清及考虑有恶性可能的包块，需及时启动 CT、 MRI 等高级影像学检查，必要时应活检以明确术前诊断; 考虑为 转移瘤或有转移倾向的肿瘤时，视情况在术前或术后随访时 完善 PET-CT 检查;( 3) 腹壁肿物切除术中都应行快速病理 检查，术中快速病理检查与术前考虑不符时应及时与病理科 沟通，必要时台上请外科等多学科会诊，尽可能避免出现手 术切缘阳性及二次手术的情况;( 4) 腹壁肿物应重视术后随 访及管理，无论良恶性，都应定期复诊，及早发现复发、恶变 及转移，及早处理。

参考文献略。

原始出处：

阮晓枫，陈春林，袁 烁，郜 洁等，腹壁剖宫产切口处假肌源性血管内皮瘤误诊1 例[J],现代妇产科进展,201928(8):637-638.