1 病例简介

患者， 女， G2P1， 33岁， 因“停经 35+1周，发现死胎、肝功能异 常1天”于2015年1月31日19时9分入院。LMP 2014年5月 27日，孕期未规律产检，胎儿 NT、唐氏筛查、排畸超声、 OGTT 等 均未查。仅于2015年 1 月 26 日孕 34+5周于当地医院行 I 级 B 超检查，结果提示:BPD 88mm， FLC 70mm，腹围363mm，胎儿脐动 脉测值正常范围， S/D 2.8，胎盘Ⅱ级。自觉恶心、不思进食并胎动 减少2日，遂就诊于当地医院。血压 142～151/98～107mmHg; B 超示:晚期妊娠，单死胎，胎儿双侧胸腔积液，腹围370mm。测随 机血糖18.0mmol/L;生化:总胆红素( TBil) 109.46μmol/L，直接胆 红素( DBil) 72.48μmol/L，间接胆红素( IBil) 36.98μmol/L，谷丙转 氨酶( ALT) 329U/L，谷草转氨酶( AST) 115U/L，乳酸脱氢酶 ( LDH) 608U/L;凝血常规:部分凝血酶原时间( APTT) 50s，纤维 蛋白原( Fbg) 1.8g/L。考虑急性肝功能衰竭，当日急诊转至我 院。2011年曾因巨大儿于当地医院剖宫产分娩一男婴，出生体 重4400g，健在。个人史无特殊，母亲有高血压病史。入院查体: 血压142/103mmHg，心率95次/min，心肺听诊无异常，双下肢浮 肿( +) 。专科检查:腹膨隆，有不规律宫缩，未闻及胎心音， LOT， 已衔接。阴检:宫颈居后，质软，消退70%，宫口容1指， S-3，宫颈 Bishop评分6分。头盆评分8分。入院诊断:( 1) 肝功能异常查 因:重型病毒性肝炎? 急性脂肪肝? HELLP 综合征? ( 2) 糖尿 病合并妊娠并酮症酸中毒;( 3)疤痕子宫;( 4) G2P1， 孕35+1周， 单 死胎。入院后行深静脉置管术，持续心电监护，记 24h 出入量。 静脉补液纠正酸碱失衡、电解质紊乱、输新鲜血浆纠正凝血功 能、胰岛素微量泵入降糖消酮、护肝、广谱抗生素抗感染等综合 治疗，测微量血糖15.60mmol/L，生理盐水50ml+诺和锐50u 5u/h 泵入，调控血糖波动在 4.0～10.0mmol/L。6h 后酮症纠正。1 月 31日22:00临产， 2 月 1 日 9:00 宫口开 3cm， S-3， 10: 30 宫口开 3cm， S-2，遂行胎儿头皮牵引助产， 14:30宫口开4cm， S-0，继发性 宫缩乏力，予缩宫素催产， 18:00 宫口开全， S+3， 18:15 在会阴阻 滞麻醉下，行碎颅毁胎术，分娩一死男婴。羊水清，量约 500ml， 死胎全身水肿，体重 3620g( 去除脑髓)，胎盘胎膜完整，宫缩乏 力，产时出血500ml，予子宫球囊宫腔填塞并阴道穹隆塞纱止血。 产后继续抗感染、促宫缩、胰岛素泵控制血糖、护肝等治疗。2月 3日9:50拔出球囊， 24h 总出血量650ml。HELLP 综合征产后2 ～3天略有恶化， 4～5天迅速好转，产后7天停用降压药，尿蛋白 转阴，产后13天胰岛素减至8-8-8-8，血糖达标，好转出院。

2 讨 论

2.1流行病学酮症酸中毒( diabetic ketoacidosis， DKA) 表现为高血糖、阴离子间隙增加、酮症酸中毒，发生率为 0.5%～ 3%。高危因素:高BMI、高龄、 史、高血压史、巨大儿分娩史、不明原因死胎史等。本例有巨大儿分娩史，本次不明原因死 胎，入院随机微量血糖18.0mmol/L，产后24h HbA1C 10.1%，为多 种高危因素未处置孕晚期演变成 DKA 并死胎及 HELLP 综合 征。

2.2诊断标准 妊娠合并 DKA 表现为:口渴、恶心、脱水、呼气 酮臭味，严重者意识障碍或昏迷;实验室检查:血糖>13.9mmol/ L、酸中毒( pH<7.3， HCO3- <15mmol/L) 。HELLP 综合征表现为 右上腹疼痛伴恶心、呕吐。实验室检查:溶血、转氨酶升高及血 小板减少。除 LDH≥600U/L 外， PLT 计数分三级， Ⅰ级 50×109 / L， Ⅱ级100×109 /L， Ⅲ级为 150×109 /L;肝酶变化分三级: AST 和 ALT≥70U/L为Ⅰ和Ⅱ级， >40U/L为Ⅲ级。本例血糖14mmol/L、 血 pH 7.294、血酮体 1.3mmol/L，血压 142～151/98～107mmHg，尿蛋 白( 2+)， PLT 59×109 /L， HGB 71g/L， ALT 329U/L， AST 115U/L， LDH 608U/L， APTT 50S， Fbg 1.8g/L，符合DKA且达到HELLP 综 合征Ⅱ型。

2.3 PGDM与HELLP 综合征及死胎交互影响的可能机制 肝 功能障碍时，参与糖代谢的酶活性降低，致血糖调节严重受损， 易引发低血糖、酮症酸中毒、妊娠期高血压疾病等，增加胎儿缺 氧风险，增大死胎几率。本例 PGDM， 高 BMI，孕期未管理血糖， 不排除低血糖导致死胎。更可能为酮体对胎儿的毒性及 HELLP 综合征致胎盘功能障碍引发死胎。

2.4临床处置 DKA 治疗关键为积极补液，静脉应用胰岛素， 纠 正电解质紊乱。主张小剂量胰岛素0.1U/( kg·h) 静滴， 每1～2h 监测微量血糖1次;血糖>13.9mmol/L，胰岛素+生理盐水静滴;血 糖<13.9mmol/L，胰岛素+葡萄糖氯化钠静滴，酮体转阴后可皮下注 射;严格控制血糖在6～10mmol/L，根据测得血糖调整输液速度和 胰岛素用量。尽量镇痛分娩、缩短产程以避免血糖波动。HELLP 综合征的治疗同重度子痫前期，措施是终止妊娠。<34周且情况 稳定，可使用硫酸镁脑保护及糖皮质激素促胎肺成熟，择期剖宫 产。产前成分输血，必要时血浆滤过纠正凝血功能。若已临产， 无 明显证据表明产妇 DIC 或胎儿窘迫，可阴道试产。如出现子痫抽 搐等，应立即终止妊娠。本例入院6h 控制酮症并血压平稳，成分 输血纠正凝血功能;因宫缩乏力，予头皮牵引、缩宫素静滴缩短产 程;产后予子宫球囊填塞防治产后出血。

综上所述， 孕20周后对所有孕妇行子痫前期筛查。糖耐量异 常者，按需使用胰岛素;使用胰岛素者，及时调整用量，嘱切勿擅自 停药;若有DKA可疑症状应及时就医;治疗其他产科合并症时需 慎选用药，避免诱发DKA。一旦发生DKA，多学科合作，规范处理， 避免母儿严重并发症。

参考文献略。

原始出处：

王振宇,钟彩娟,李映桃,郭慧,徐仲,张莹.妊娠合并 并发酮症酸中毒死胎及HELLP综合征1例[J]. 现代妇产科进展,2018,27(08):639.