【一般资料】

        患者，24岁，G1P0，孕21+3周，

        【主诉】

        因发现双胎胎心率均过缓1小时于2015年9月28日急诊转入本院。

        【现病史】

        孕16周当地医院检查，双胎胎心未见明显异常，患者于9月28日在当地医院行常规产检时，多普勒测胎心发现双胎胎心率均过缓(单绒毛膜双羊膜囊双胎)，分别为65/min、67/min。行急诊超声检查示胎儿大小符合孕周，脐血流未见明显异常，双胎胎心均过缓:心率为66/min、67/min。为进一步明确诊断，急诊转诊我院。

        【既往史】

        患者孕前1年无明显诱因出现数个龋齿，且唇黏膜及周围皮肤容易干燥起皮，未予重视及处理。本次孕早期无病毒及有毒、有害物质接触史，无放射性接触。

        【家族史】

        家族中无心脏病患者，亦无自身免疫性疾病史。

        【辅助检查】

        入院后即行胎儿心脏超声心动图检测，见:胎儿心率过缓，心律不齐，心房与心室搏动不一致，双胎心功能降低;双胎儿心胸面积比例轻度增大，胎儿重症心律失常，完全性房室传导阻滞(心室率过缓)，一胎儿心房率132/min，心室率59/min;另一胎儿心房率142/min，心室率58/min。检查胎儿心脏结构未见明显异常。孕妇自身抗体检测:抗SSA阳性，抗SSB弱阳性，抗核抗体ANA滴度为1∶320。血沉27.0mm/h。孕妇心电图及超声心动图检查及常规检查未见明显异常。

        【初步诊断】

        结合现病史，孕妇龋齿、口干及自身抗体阳性，考虑双胎妊娠合并干燥综合征，双胎均完全性房室传导阻滞。

        【治疗】

        与患者及家属及时沟通后，孕妇及家属经过反复考虑，强烈要求继续妊娠。遂建议小剂量地塞米松(10mg/d，口服)，以减少抗体产生，减少抗体通过胎盘影响胎儿，尽量使胎儿能恢复心律，并向患者及其家属解释激素治疗的利弊，患者及家属经权衡，拒绝使用任何激素，要求顺其自然。因此，建议:每月行超声复查监测胎儿宫内情况，并且每天在家中自行测胎心。后经多次超声检查示:双胎胎儿大小及(心脏)结构均未见明显异常，心律如前未见好转，未见明显变化。复查孕妇抗核抗体ANA滴度仍为1∶320，无变化，血沉升高至29mm/h。余各项生化检查未见明显异常。患者于孕35+6周，胎儿增大，膈肌明显上抬，出现胸闷症状，孕妇夜间睡眠质量较差，强烈要求提前终止妊娠，于2016年1月7日在腰麻下行子宫下段剖宫产术，顺利助娩两男婴，羊水均清，双胎均无脐带绕颈及脐带过度扭转，胎位LOT/ROP，共用1个胎盘，Apgar评分均为9分。两个新生儿的体质量分别为2525g、2320g。查体:两个新生儿全身皮肤黏膜及甲床红润，触摸皮肤温暖，大声哭闹时均无皮肤黏膜发绀，双肺及腹部未见异常;心界无扩大，听诊各个瓣膜区未见明显杂音，心音稍低钝。因早产儿、新生儿心律失常转新生儿科。入新生儿科后即行各项相关检查，持续心电监护示:两婴儿血氧饱和度分别波动于0.98～0.99、0.97～0.98。床边胸片示:均未见明显异常。床边超声心动图示:一婴儿动脉导管未闭，大血管水平血液左向右分流，可疑新生儿卵圆孔未闭，心动过缓，余未见明显异常;另一婴儿卵圆孔未闭，心房血液左向右分流，心动过缓;余未见明显异常。床边心电图示:两婴儿心房率为214/min、167/min，心室率为65/min、58/min，检查诊断均为窦性心动过速，交界性逸博心律，完全性房室传导阻滞。其他常规检查及心肌酶谱检查均未见异常。新生儿住院观察期间给予营养心肌，改善循环，补充能量等治疗，共14天，治疗前后心电图及超声心动图均未见明显变化，出院后门诊随访。随访至2017年1月15日，即1周岁时神经系统发育与体格发育正常，体质及运动能力与同龄相比未见异常。母亲干燥综合征症状未使用药物治疗，基本缓解。