很多复杂先天性心脏病伴随有严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，在进行手术纠治时，常常需要重建肺动脉。重建肺动脉的材料主要有以下几种：人工血管，同种异体(homograft)主动脉或肺动脉，牛颈静脉以及带瓣人工血管等。这些重建材料各有其优缺点。同种异体主动脉或肺动脉与自体肺动脉组织最为接近，而且带单向瓣膜，是良好的重建材料，但其最大的缺点是手术后远期钙化导致瓣膜衰败狭窄或关闭不全。

        来自上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科的研究人员对近年收治的同种主动脉重建肺动脉术后远期肺动脉再狭窄患者的手术资料进行回顾，现报道如下。

资料和方法

        2010年6月至2015年6月，21例患者接受了再次肺动脉重建手术，男14例，女7例;年龄13～31岁，平均(20.9±4.9)岁。右心室双出口(DORV)+室间隔缺损+肺动脉狭窄10例，肺动脉闭锁/室间隔缺损5例，矫正性大动脉转位+室间隔缺损+肺动脉狭窄3例，永存动脉干3例。首次手术均为双心室纠治手术(Rastelli术)，之前没有接受过姑息性手术。患者早期均一般情况良好，近1～2年出现胸闷、胸痛、乏力等症状，紫绀4例。2例元明显症状，于体检时发现明显心脏杂音，来院复查后发现重度肺动脉狭窄。本次手术距离首次手术的时间为12～19年，平均(15.1±2.4)年。本次手术前NYHA心功能I级2例，Ⅱ级12例，Ⅲ级6例，Ⅳ级l例。

        通过超声心动图检查和CT血管造影检查确诊。超声心动图检查发现肺动脉重度狭窄，狭窄最严重位于肺动脉瓣处，肺动脉瓣均固定不动，肺动脉峰值压力阶差为86～170mmHg(1mmHg=0.133kPa)，平均(12.3±22.7)mmHg。超声心动图检查发现5例DORV患者同时存在中度以上的左心室流出道狭窄，峰值压力阶差为45～68mmHg;6例卵圆孔未闭，6例三尖瓣轻～中度反流，l例有室缺残余分流。CT检查均发现原同种异体主动脉严重钙化，动脉瓣处钙化最为严重造成严重的血流梗阻。16例Homograft全长均严重钙化，5例钙化主要位于动脉瓣和Homograf近段，远段呈零散的钙化。钙化的Homograft有17例紧贴于胸骨后缘，4例紧贴于胸骨左缘的左侧胸壁。CT检查同时发现有5例DORV患者存在左心室流出道狭窄(图1)。

        手术中首先游离股动、静脉，直接肝素化股动静脉插管建立体外循环。考虑到钙化的Homograft与胸骨后缘紧密贴合，直接在体外循环下开胸。根据术前CT检查，锯开胸骨时避免直接锯断Homograft。胸骨锯开后首先游离上、下腔静脉和主动脉，上腔静脉插管作上腔引流，上、下腔静脉套阻断带阻断。然后游离钙化的Homograf，大部分患者的同种主动脉与胸骨或胸壁在分离时不可避免破裂，将其完整移除，随后主动脉阻断，心脏停搏下完成手术。为了减少体外循环时间，在开胸前首先选择好合适口径的人工血管，取牛心包裁剪成近似主动脉瓣叶形状，缝合于人工血管内壁形成自制带瓣管道。对于有左心室流出道狭窄的病例，打开原室缺补片或经主动脉根部切开显露左心室流出道，本组5例患者均为DORV患者，流出道呈漏斗样肌性狭窄，冗余的心肌组织予以切除。3例室缺上缘对流出道有一定影响，向后上缘扩大室缺，另取补片修补室缺。随后取之前缝制好的带瓣人工血管，重建肺动脉，近端为防止牵拉狭窄，另取一块牛心包扩大近端吻合口。有6例患者前次手术时保留了卵圆孔未闭，此次手术前有明显紫绀，本次手术部分缝闭卵圆孔，保留约4mm，开放。为减少重建的肺动脉受压，打开两侧纵隔胸膜。

        术后每6个月随访一次，第一次门诊随访复查超声心动图和CTA，之后每6个月电话随访一次，每12个月门诊随访一次。

        资料采用SPSS 17.0软件进行统计分析。计量资料用元x±s表示，计数资料用百分比表示。

结果

        所有患者均顺利完成手术，无手术后早期(术后30天内和住院)死亡。术后并发症包括纵隔感染1例(4.8%)，术后低心排血量综合征2例(9.5%)，呼吸机使用时间大于72h 4例(19%)，经治疗后均痊愈出院。术中总体外循环时间106～182min，平均(150.5±26.8)min;升主动脉阻断时间70～118min，平均(90.2±15.2)min。术后胸腔引流量(包括心包纵隔引流和胸腔引流)1l～32mL/kg，平均(19.3±4.9)mL/kg。无再次开胸止血。红细胞输注量O～6U，平均(3.2±1.3)U。术后ICU时间3～15天，平均(6.0±2.7)天;术后住院时间7～30天，平均(12.6±6.0)天。术后出院前复查超声心动图，峰值肺动脉压力阶差3～25mmHg，平均(12.7±5.6)mmHg。术后复查CT血管造影可见重建的肺动脉形态良好，无受压成角，血流通畅无梗阻(图2)。无失访，随访6～72个月，平均随访时间30个月。随访中无患者死亡，肺动脉压力阶差无明显增加，无需要再手术患者。21例患者心功能状态均恢复到NYHA I级。

讨论

        同种异体移植物Homograf在过去几十年间一直是用于重建右心室一肺动脉连接的主要材料之一，特别对于婴幼儿，Homograft一直是最主要的肺动脉重建材料。这种材料在术后早期有优异的血流动力学表现，但术后远期存在两方面的问题。第一，婴幼儿时期往往只能应用直径较小的移植物，随着患儿年龄身高体质量的增加，不可避免的出现肺动脉再狭窄。第二，一部分年龄较大的儿童，即使使用的是接近成人直径的同种血管，但远期同种移植物钙化导致瓣膜狭窄伴关闭不全特别是瓣膜严重钙化导致肺动脉瓣重度狭窄仍有一定的发生率。文献报道，术后10年高达20%～40%的患者因为肺动脉再狭窄接受再手术治疗。同种移植物钙化再狭窄的严重程度可能与年龄和移植物的种类有关。婴幼儿、应用同种主动脉会导致更严重的钙化和再狭窄，大龄儿童和应用同种肺动脉程度相对较轻。但应用同种肺动脉重建右心室一肺动脉连接术后10年仍然有大约15%～20%的患者因为肺动脉再狭窄而再次手术，成人接受同种移植物重建肺动脉术后10年也有20%左右患者因为钙化衰败接受再次手术怕。

        本组中的所有病例均表现为同种血管瓣膜的严重钙化导致血流梗阻，可能与本组病例首次手术时均为幼儿和儿童(1～12岁)有关。另外，本组病例首次手术时使用的同种移植物直径偏小，供体多为青少年和儿童，这也导致动脉瓣的衰败主要表现为钙化狭窄。来自青少年和儿童的同种血管可能会有更多的组织相容性抗原的表达和存在更多的活细胞而导致其更加容易钙化衰败。有报道发现应用供体年龄>30岁的同种移植物，同种血管的衰败明显好于使用供体年龄<30岁的患者。

        这些以同种血管重建了肺动脉的患者在第一次手术后的早期无症状，在肺动脉狭窄发展到重度之后部分患者出现胸闷、乏力和活动耐量下降，少数患者卵圆孔处右向左分流出现明显紫绀。关于再次接受手术的时机，目前缺乏相关报道，特别是对于无症状的重度肺动脉再狭窄患者是否需要手术仍有争论。我们认为对重度肺动脉再狭窄不论症状如何应及时进行再次手术，经过充分准备制定手术计划，再次手术的风险可控，效果良好，本组患者无手术死亡，术后并发症发生率也较低。而对于有心功能下降患者，及时手术有利于心功能恢复，提高生活质量和远期生存率。本组中有19例(90%患者出现心脏功能下降，经及时手术后心功能状态均恢复到NYHA I级。

        手术方式的选择，同种移植物衰败如果表现为瓣膜的轻度钙化导致瓣膜狭窄伴关闭不全，可以选择经导管肺动脉瓣置入。但本组病例均为瓣膜重度钙化狭窄，无法进行介入治疗，手术方式只能选择再次开胸，移除原同种血管并以人工血管重建肺动脉。手术中要特别注意避免开胸时导致钙化的同种移植物破裂大出血。术前应仔细阅读CT图像，弄清钙化血管与胸骨后贴合的位置。特别对于钙化血管直接贴合与胸骨后正中的患者，锯开胸骨时应略偏向右侧，防止直接锯破血管。本组所有患者钙化血管和胸骨或左侧胸壁均紧密粘连，无法在不破坏血管的情况下将其从胸壁上分离下来。因此均在股股转流体外循环下开胸。开胸后首先游离主动脉和上下腔静脉，上下腔静脉套带阻断后，破坏钙化的同种血管并将其移除。有时冠状动脉左主干与同种血管后壁距离较近，在移除钙化血管时要避免暴力牵拉以防损伤冠状动脉。这些患者再次手术时置入了直径较粗的人工血管，手术时间较长，心肌水肿较重，有时关胸时人工血管有一定程度的受压，需要充分游离后将两侧纵隔胸膜完全打开以减轻压迫，本组患者在出院前复查肺动脉峰值压力阶差平均仅10mmHg左右，随访中压差也无增加，效果良好。考虑到持久性问题，本组均采用涤纶人工血管重建肺动脉，并在人工血管内壁用牛心包自制瓣膜以抗反流，随访中近期效果良好，未见右心室扩大和功能受损。远期效果有待于进一步随访评价。远期即使出现肺动脉反流右心功能受损，也可以比较方便的经导管置入肺动脉瓣，解决肺动脉瓣反流的问题。

        本组结果是回顾性研究，而且病例数较少，亦缺少不同手术方法的比较，未来还需要收集更多的病例数，并继续长期的随访。