问：

17岁病人，从没来过月经，查B超示始基子宫，乳房未发育，外阴发育幼稚，探针探阴道深6.5cm。体重指数：21kg/m2，性激素检查：E2 23.8pg/ml，T 0.72ng/ml，P 0.85ng/ml，PRL 15ng/ml，LH<0.1mIU/ml，FSH 0.54mIU/ml，是否需要查染色体?如何治疗?能否使用复方口服避孕药来治疗?

太原市妇幼保健院李艳老师回答：

患者B超示始基子宫，乳房未发育，外阴发育幼稚，探针探阴道深6.5cm。从临床症状可看出为低雌激素性闭经，根据性激素：E2 23.8pg/ml，PRL 15ng/ml，LH<0.1mIU/ml，FSH 0.54mIU/ml，可以诊断为低促性腺激素性闭经。同时需要追问患者是否有嗅觉障碍，如果同时伴有嗅觉障碍则为kaLLmann综合征。

患者因为雌激素很低，子宫没有发育，B超不能准确判断是否为始基子宫。

始基子宫与幼稚子宫的区别：始基子宫为双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为实体肌性子宫，无子宫内膜，没有功能，再补充雌激素也长不大;幼稚子宫为双侧副中肾管融合形成子宫后发育停止所致，有子宫内膜。子宫和人是一样的，人要靠吃饭长大，子宫要靠吃雌激素长大，患者为低雌激素性闭经，雌激素非常低，第二性征没有发育，B超子宫偏小，可能为幼稚子宫，是因为缺乏雌激素导致的，而低促性腺激素性闭经患者同时伴有子宫异常比较少见。当补充雌激素后，患者第二性征发育，子宫也逐渐长大，当补充孕激素时，能撤退出血，表明这个子宫是有功能的，在当时未补充雌激素时为幼稚子宫;如果当补充雌激素后，患者第二性征发育，但子宫仍未长大，则为无功能的子宫，才称为始基子宫。

治疗方案：

1.患者为低促性腺激素性闭经，须要做头颅核磁，排除颅内占位性病变;而如果是高促性腺激素性闭经，小于30岁的患者，才需要查染色体。

2.低促性腺激素性闭经时，此时为低雌激素性闭经，因为雌激素低，就不能诱发排卵，没有排卵，就没有孕激素产生，此时雌激素及孕激素都缺乏了，需要补充雌激素，同时又要补充孕激素。即人工周期治疗：分为来月经方案(雌孕激素周期序贯，雌孕激素连续序贯)，和不来月经方案(雌孕激素连续联合)，不管哪种方案，我们的目就是要把雌激素补进去(补充孕激素的主要目的就是对于有子宫的患者对抗雌激素对子宫内膜的增殖作用)。因为她们都比较年轻，故多使用来月经方案。

来月经方案：雌孕激素序贯治疗，是模拟女性激素周期性变化而制定的方案。其中雌孕激素周期序贯治疗：雌激素使用21-28天，后12天或14天加用孕激素。其复方制剂是克龄蒙;雌孕激素连续序贯治疗：雌激素一直使用不停止，每月后12天或14天加用孕激素，其复方制剂是芬吗通。不来月经方案：如果病人不想来月经，则可使用雌孕激素连续联合方案，即每天都使用雌激素及孕激素。但在激素补充以前须要做相关检查，排除了禁忌证才能使用。

但此患者须从小剂量开始给补佳乐，即模拟青春期性激素分泌过程，每天0.5mg补佳乐，一般先促进身高，骨骺愈合后再用雌激素促进乳房和生殖器发育，因为大剂量雌激素会使骨骺过早闭合，影响最终身高，以后可以逐渐增加补佳乐剂量，待子宫长大，内膜厚度大于0.5cm时，用黄体酮撤退出血，最后釆用雌孕激素周期序贯治疗，也可以使用克龄蒙和芬吗通等雌孕激素复方制剂。

患者能否使用复方短效口服避孕药呢?从原理上讲也可使用，因为复方短效口服避孕药含有雌激素及孕激素，但是，其所含的雌孕激素均为高效的雌孕激素，所以能抑制FSH、LH分泌，抑制卵泡募集及卵泡发育从而达到避孕的效果。而低促性腺激素性闭经的患者本身FSH、LH就很低，卵泡不发育，不需要避孕药来抑制性腺轴，抑制卵泡发育，此时补充高效的复方口服避孕药还会带来一些副作用，所以只需要补充生理剂量的雌孕激素即可，即人工周期治疗(治疗原则：补充最低的，有效天然的激素)。

3.雌激素对骨量的积累非常重要，尤其处于青春期发育阶段，而且缺乏了雌激素会导致骨量快速丢失，所以在补充激素时，同时还要及时补充钙及维生素D,把骨质疏松，骨量低下的风险降到最低。