全球首例罕见血液病妈妈顺产一女
近日，来自安徽的吴女士在苏州大学附属第一医院(简称苏大附一院)顺产生下了一个3600克的女婴，与普通产妇不同的是，吴女士患有极其罕见的一种叫做MYH-9相关疾病的常染色体显性遗传病，经文献检索发现，这是全球首例罹患该病且是疤痕子宫、未经会阴侧切、纯自然阴道分娩的成功病例。
讯(通讯员 范嵘 记者 程守勤)近日，来自安徽的吴女士在苏州大学附属第一医院(简称苏大附一院)顺产生下了一个3600克的女婴，与普通产妇不同的是，吴女士患有极其罕见的一种叫做MYH-9相关疾病的常染色体显性遗传病，经文献检索发现，这是全球首例罹患该病且是疤痕子宫、未经会阴侧切、纯自然阴道分娩的成功病例。
据介绍，5年前，吴女士曾生下一孩，由于其血常规显示血小板极少，不足常人十分之一，因此不得不选择剖宫产。随后，吴女士开始四处求医为自己的血液疾病查找原因，曾经被诊断为特发性血小板减少性紫癜，且切除了脾脏，但是吴女士的血小板依然没有升至正常。2013年初，吴女士来到了苏大附一院血液科，经血液科王兆钺主任检查后，最终诊断为罕见的MYH9相关疾病，血小板减少终于找到原因。MYH-9相关疾病是极其罕见的一种常染色体显性遗传病，迄今国际上仅报道了218个家系，而国内也只报道了18个家系，血小板减少、巨血小板是其临床主要表现形式。
2015年下半年吴女士再次怀孕，对于身患罕见血液病的该患者来说，分娩是一道很危险的关口，大出血的风险会直接威胁产妇的生命安全。今年4月9日，吴女士挺着大肚走进了苏大附一院的产科病房，难道要让这位26岁的母亲第三次走进手术室吗?妇产科主任陈友国带领的产科团队顶住压力，韩冰主任和金爱英护士长等人在血液科王兆钺主任指导下，制订了周密的分娩方案，要让这位患有MYH9疾病的疤痕子宫孕妇尽可能经阴道自然分娩。在严密监护下，4月11日上午，吴女士开始阵痛，下午宫口开全，未做会阴侧切，经阴道顺利娩出一个3600克的女婴，随着婴儿一声响亮的啼哭，宣告母女平安，苏大附一院的全程保驾获得了成功。
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