一例55岁男性患者因右侧V3 神经区严重、突发性、电灼样面部疼痛6个月就诊。疼痛最初发生于上唇和颊部，逐渐扩散为下颌麻木。体检发现除下颌感觉缺失外，无神经缺损。既往史包括冠状动脉疾病(常服用阿司匹林、氯吡格雷、赖诺普利和美托洛尔)、高胆固醇血症(服用瑞舒伐他汀和ezetimbe)、抑郁症(服用舍曲林)。无特殊家族史与社会史。

该患者被初步诊断为三叉神经痛，对卡马西平(控制皮疹进展)不予耐受，对普瑞巴林或加巴喷丁无作用。因缺乏药物治疗回应，患者选择微血管减压术治疗。核磁显示右侧三叉神经的池段轴外右蝶骨翼密度增大，前后跨度范围40mm，左侧20 mm，右侧25 mm。颅中窝约10mm处呈现突出的脑尾膜征(见图一)。

图一

团块通过右侧显著增大的卵圆孔(约7mm)扩散至颞下窝，延长至右眶下裂(轻度)，隐约延伸至卵圆孔(见图2)。右侧海绵窦部分消退，右颞叶前内侧显示中度团块。病变毗邻床突周围的颈内动脉，但未引起明显狭窄和压迫。基于解剖位置和影像片的病变特点，认为该团块极可能与三叉神经鞘瘤或脑膜瘤相关，之后采取保守治疗。然而，患者8周前再次因疼痛进展接受治疗(比预期时间早)。

图二

MRI复查显示，团块体积增大，皮层下白质T2加权高密度影，提示侵入软脑膜。患者接受右侧V3神经切断术和右颞开颅术，术中冰冻肿瘤病理标本不能确诊，部分切除蝶骨翼团块(保留海绵窦段)确定病理结果，但存在对海绵窦结构造成损伤的风险。

永久性病理提示为肿瘤，包括中到大型的多形性淋巴样细胞与多核分叶状B细胞表型(CD20 阳性)。这些细胞 Pax5阳性，Bcl2阴性，Bcl6阳性，MUM1阴性，原位杂交爱泼斯坦-巴尔编码核糖核酸(EBER)阴性，Ki-67标记指数高达50%。这些结果提示为弥散性B细胞淋巴瘤(DLBCL)。

患者疼痛随着部分病变切除而得到显著缓解。由于患者具有肿瘤的组织病理学特征，故而对其分期检查。经测定乳酸脱氢酶后发现属于正常范围，人类免疫缺陷病毒血清学阴性。MRI加权成像发现右前C4椎体高密度影，PET扫描检查显示生理活动度轻度增加。阴囊超声与全身CT扫面显示无恶性肿瘤。脑脊液细胞学检查与骨髓活检提示无异常细胞或软脑膜与蛛网膜的沉淀。患者被诊断为有原发性中枢神经系统与病理性特征的DLBCL，在局部放疗后开始服用高剂量甲氨蝶呤与利妥昔单抗治疗CNS，疼痛得到缓解。随后合并为全身耐化疗(R-CHOP: 利妥昔单抗, 环磷醯胺, 阿霉素,长春新碱, 泼尼松)。

术后患者面部疼痛得到显著改善，仅伴有间歇性头痛。无其它神经后遗症。四个月随访后无复发。

本病例极其罕见。在临床上，单侧V3 神经分支导致阵发性疼痛看似因节点压迫和三叉神经根脱髓鞘(异常血管通路进入脑桥部)引起的三叉神经痛，仅有10%的患者与肿瘤相关。在放射学上，病变与神经鞘瘤或与三叉神经样病变最相关的肿瘤——脑膜瘤存在联系。

据我们所知，仅报告过一例蝶骨翼恶性淋巴瘤，两例侵入梅克尔憩室，其它几例在海绵窦。患者报告，先前这些颅底病变常常误诊为脑膜瘤或神经鞘膜瘤。我们也知道，先前仅有一例梅克尔憩室原发性恶性淋巴瘤被描述具有三叉神经痛症状，但包括所有的三组三叉神经分支，并伴有其它神经功能缺损。而这例患者是独一无二的，其单支面神经发挥着较为完善的临床功能，并无其他神经功能缺损。

正如先前的报告所述，根据放射学证据初步考虑为脑膜瘤或神经鞘膜瘤，而不是非典型淋巴瘤。颅底结外非霍奇金淋巴瘤MRI结果与脑膜瘤和此区其它常见肿瘤类似。特别是肿瘤沿蝶骨面硬脑膜走行浸润，海绵窦和其他结构类似于脑膜尾，具有脑膜瘤的特点。据这五例存在鉴别困难的颅底非霍奇金淋巴瘤患者可知，无骨肥厚的增强和无颈动脉腔狭窄的海绵窦对于从脑膜瘤中区分淋巴瘤有所帮助。后者的典型特征是骨肥厚，提示骨肿瘤入侵，但通常不累及颈动脉腔。这些特点似乎适用于造影无骨肥厚的情况，尽管期间肿瘤继续生长，在间隔8周的MRI成像中显示出微妙的颈动脉腔特点。识别出这些影像特点能为医生提示淋巴瘤，以便对患者早期确诊并便于早期管理。

原发性CNS淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤一种罕见的形式，在美国的发病率约2%。其进展情况依旧不明。首选治疗为诱导性化疗。包括高剂量甲氨蝶呤，合并放疗后2年生存率可实现为45%(尽管接受诱导化疗后的患者合并放疗的价值受到挑战)。抗-CD20单克隆抗体——利妥昔单抗，也能改善结果。对这些患者的早期诊断和干预很可能有助于改善结果，也更趋近适宜的疗法。我们的这例患者强调了考虑非常规部位原发性淋巴瘤可能性、避免误诊与肿瘤学提示延迟的重要性，

作者声明本研究及发表与任何人无相关财务关系。

原文标题：Central nervous system lymphoma presenting as trigeminal neuralgia: A diagnostic challenge

Journal of Clinical Neuroscience 22 (2015) 1188–1190