近日，华西医院血管外科采用新型杂交技术成功治疗一例复杂马凡氏综合征合并胸腹主动脉瘤患者。

　　胸腹主动脉夹层动脉瘤CT血管成像 杂交手术后造影图象

　　 （上半：胸主动脉，下半：腹主动脉和内脏动脉搭桥血管）

　　该患者为男性，31岁，5年前因马凡氏综合征合并升主动脉瘤在华西医院行升主动脉人工血管及主动脉瓣人工瓣膜置换术，术后随访发现胸腹主动脉出现夹层动脉瘤，且逐年增大，到本次手术前直径达86mm,长度350mm,随时有发生破裂死亡的危险。同时该患者合并严重脊柱侧弯，胸廓畸形凹陷给开胸手术带来极大困难，即使开胸手术成功，在畸形狭窄的胸腔内控制胸腹主动脉行传统胸腹主动脉瘤切除人工血管置换术风险极大，加之处于抗凝状态胸腹联合切口创伤大，出血难以控制。

　　为更安全有效的治疗，血管外科赵纪春教授经过仔细评估，周密计划，决定采用国际上新型治疗方法即外科和微创腔内血管技术结合的杂交技术治疗该例复杂马凡氏综合征合并胸腹主动脉瘤。胸腹主动脉瘤的杂交技术需要先开腹对内脏动脉和肾动脉进行血管重建术，然后行腔内覆膜支架修复术。这种技术优点在于避免了开胸、钳夹主动脉、左或全心转流以及胸腹大范围组织切开等；可以避免一些可导致脊髓缺血的因素，例如主动脉阻断、术中血流动力学不稳定以及再灌注损伤，从而减少了术后截瘫并发症；而且因为肾动脉重建的时间更短肾功能因缺血受损的发生率减少。

　　患者在全麻下先开腹行内脏动脉重建手术，选择正常腹主动脉分叉部与动脉瘤累及到的腹腔干以及肠系膜上动脉和双肾动脉起始部做人工血管搭桥。手术持续了7小时，内脏动脉和双肾动脉搭桥手术每根血管18-30分钟内完成重建，术中术后未输血，术中证实搭桥人工血管和内脏血流通畅后，则结扎内脏动脉根部以阻断逆流血流（腹腔干，肠系膜上动脉和双肾动脉）入动脉瘤，防止腔内覆膜支架植入术后血液反流入瘤腔（内漏）。术后3天进食，术后一周基本恢复术前状态，CT动脉成像显示内脏动脉和肾动脉血流通畅，遂于搭桥手术成功一周后在全麻下经左股动脉行胸腹主动脉瘤覆膜支架腔内修复术，覆膜支架修复术时间45分钟完成，术后麻醉拔除喉罩恢复意识，四肢活动良好，无截瘫。次日患者生命体征正常，已开始进食。

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　　马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，发病率约0.04‰～0.1‰。病变发展速度个体差异很大，总体预后险恶。死亡的主要原因绝大多数是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭。

　　近年随着外科技术的发展，马凡氏综合征患者远期生存率得以明显提高，但仍然是最具挑战和最复杂的血管疾病。尽管外科技术不断发展，采用了多种保护措施如左心转流、脊髓保护、低温心肺功能停止、选择性内脏灌注，外科经胸腹联合切口治疗胸腹主动脉瘤的死亡率和截瘫率高等风险仍持续存在。随着腔内修复技术的快速发展，胸主动脉瘤及腹主动脉瘤患者腔内修复治疗已成为更微创和安全的治疗手段。但是，胸腹主动脉瘤则因为病变累及内脏动脉而不适合行腔内治疗，加之常合并其它严重并存疾病而不能行开放手术治疗。为了减少手术创伤，为微创腔内修复手术创造条件，联合开放手术和腔内修复的杂交技术在国际上诞生，该技术包括开腹内脏动脉重建，并一期或二期行胸腹主动脉瘤腔内修复术。

　　华西医院血管外科是国内率先采用外科和腔内微创杂交技术治疗累及内脏动脉和双肾动脉的胸腹主动脉瘤的专科之一，已成功为不同原因导致的胸腹主动脉瘤采用杂交手术治疗并获得良好疗效，最早一例随访4年生存良好，该技术已在国际国内学术大会上交流并被被国际学术刊物接受。本例杂交技术治疗的成功将为更多复杂马凡氏综合症合并胸腹主动脉瘤带来更安全有效的治疗方法。