·读图析病例 学神经领域知识

　　患者，男，31岁。因“头痛伴头晕6 d，左侧偏身持续麻木4 d”于2014年9月25日入院。患者于2014年9月19日无明显诱因下出现间断枕部疼痛，胀痛感，伴有头晕，视物旋转，伴恶心、呕吐数次，量多，开始为胃内容物，后为咖啡样物，大汗，自觉体温升高，无意识改变、肢体力弱、抽搐、二便失禁等，就诊于当地医院，颅脑计算机断层扫描（CT）未见异常高密度影，磁共振成像（MRI）的弥散加权成像（DWI）提示右侧丘脑、右侧小脑片状高信号。考虑急性脑梗死（右侧小脑、右侧丘脑）、炎性病变不除外，予以抗血小板聚集、脱水、改善循环等治疗（具体不详），2 d后头晕好转，但枕部疼痛未见明显改善，每次持续1～2 h，每天5～6次，并在4天前（9月21日）出现左侧颜面及肢体持续麻木。外院继续予以抗栓、改善循环治疗，患者症状未见明显改善，于2014年9月25日到我院就诊，复查颅脑MRI及表观弥散系数（ADC），提示为急性脑梗死，收入神经内科。

　　既往史

　　患者为司机，既往有颈椎病病史，吸烟10年，5支/天，偶尔饮少量白酒。发病前半月有颈部推拿按摩等诱因，无高血压、188bet在线平台网址 、心脏病史。

　　查体

　　血压135/78 mmHg（左侧上臂），133/74 mmHg（右侧上臂），心率66次/分，心律齐，肺腹查体未见明显异常。

　　神经系统专科查体：神志清楚，语言流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，无眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，右侧面部感觉较左侧减退，左上肢及左侧躯干较右侧浅感觉减退，其余感觉正常，双侧病理征阴性，指鼻、跟膝胫试验稳准，脑膜刺激征阴性。

　　实验室检查

　　血常规、尿常规、便常规、生化全项、呼吸道病毒检查、凝血、风湿组合、抗核抗体全套、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、同型半胱氨酸、甲状腺功能七项（2014年9月26日）均属正常范围。

　　影像检查

　　头颅MRI的DWI（外院2014年9月20日）提示右侧丘脑、小脑片状高信号。

　　入院后行心电图、心脏彩色超声，消化、泌尿超声，经颅多普勒超声均正常。

　　头颅MRI及ADC（2014年9月25日）提示右侧丘脑、小脑急性脑梗死（图A～D）。

注：图A为ADC成像，图中红框内提示右侧小脑示条片状低信号；图B、C、D为相同位置的DWI和T2 FLAIR成像可见条片状高信号影。FLAIR：液体衰减反转恢复序列

　　头颈动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）（2014年9月26日）：提示右侧椎动脉（寰枢关节处）管腔局限纤细，管腔重度狭窄（图E～F）。

图E、F为CTA成像，提示右侧椎动脉近寰枢关节位置管腔狭窄（图中箭头所示）。CTA：计算机断层扫描血管造影；ADC：表观弥散系数；DWI：弥散加权成像

　　右侧椎动脉行压脂T 1加权成像（FS-T1WI）（2014年9月27日）显示：右侧椎动脉（寰枢关节处）呈明显高信号改变，其内可见纤细空流信号。

　　颈部三维时间飞跃磁共振血管成像（3D-TOF）原始数据其内上可见条状低信号影，管腔局限性重度狭窄，提示夹层（下图）。

注：图中蓝色箭头所示为右侧椎动脉近寰枢关节位置血管壁高信号影及同层面管腔变细（蓝色箭头所指）。MRI：磁共振成像；FS-T1WI：压脂T1加权成像

　　入院诊断

　　急性脑梗死（右侧小脑、丘脑）

　　右侧椎动脉夹层？

　　诊疗经过

　　该患者为年轻男性，无脑血管病危险因素，右侧小脑及丘脑的病灶，虽然符合血管分布，但是不能除外炎性脱髓鞘性疾病，因此门诊时复查头颅MRI及ADC。病灶区ADC低信号，支持急性脑梗死诊断，除外炎性相关性疾病。入院后进一步寻找急性脑梗死的危险因素，积极完善各项检查如免疫系列及心脏血管等辅助检查，以除外心源性栓塞、易栓症等可能，结果均无异常。根据半月前有颈部外伤史，考虑到夹层的可能，进一步行评估颅内外血管。头颈动脉CTA提示右侧椎动脉寰枢关节位置有狭窄，该段游离于横突孔之外，是夹层的好发部位；对该狭窄区进一步做管壁分析，行FS-T1WI，发现右侧椎动脉有壁间血肿，支持夹层诊断。给予华法林抗凝治疗，控制国际标准化比值（INR）在2.5左右，针对左侧肢体麻木，请理疗科康复治疗。

　　出院诊断

　　急性脑梗死

　　右侧小脑、丘脑

　　右侧椎动脉夹层

　　少见原因：右椎动脉夹层（TOAST分型）

　　随访

　　出院1个月后患者仍偶有头痛，左侧偏身麻木，建议继续康复治疗。复查MRI右侧椎动脉脂肪抑制像，提示动脉夹层明显好转。建议继续口服华法林3个月后可考虑停药。

　　诊疗分析

　　动脉夹层是青中年脑梗死的主要原因之一，是由于动脉内膜破损，血流从血管内皮破裂处流入血管内膜-中层之间或血管中层-外膜之间所致的血管性病变。根据发病部位可分为颈动脉夹层和椎基底动脉夹层。根据病因可分为继发性与自发性两大类。自发性夹层的病因有肌纤维发育不良、马方综合征、弹力纤维性假黄瘤等，而继发性夹层的主要原因为外伤，如驾驶车辆时突然急刹车致的颈部后仰，如果伴有颈椎骨折及脊髓损伤的患者，发生夹层的概率更高。

　　该患者为青年男性，发病前半月有颈部推拿按摩史，长期吸烟史，而无高血压病、188bet在线平台网址 等明显动脉粥样硬化危险因素，提示外伤可能是其椎动脉夹层的发病原因。典型的自发性颈动脉夹层表现为颈部、头持续性非搏动样疼痛、Horner征、脑神经缺失症状，这些症状与发生壁间血肿产生的局部压迫作用及栓子造成局部缺血有关，但有报道栓塞机制是主要的机制。约20%患者在梗死前没有提前的警示症状。本患者发病前有明显的枕部疼痛，左侧颜面、偏身感觉障碍，是由于椎动脉夹层，壁间血肿导致管腔狭窄引起血流动力学障碍以及局部形成栓子脱落，造成右侧小脑梗死，局部水肿而头痛，左侧偏身持续麻木为右侧丘脑梗死的表现。

　　脑血管造影术虽被认为是诊断夹层的金标准，但出现“双腔征”或“静脉期对比剂滞留”直接征象的概率较小。而且价格高，且为侵入性检查，有一定风险。MRI可以直接看到血管壁间血肿，也是诊断颈部血管夹层不错的方法。轴位脂肪抑制像可以看到夹层的血管壁间呈“新月形”的偏心高信号。但是可能会受颈部骨骼及血管弯曲程度的影响，产生假的新月体。另外，血肿不同时期在T1上出现的信号强度也会变化，干扰对夹层的早期诊断。近些年，随着影像学技术的发展，高分辨MRI成像已经开始用于诊断颈动脉血管夹层，对夹层血管壁间的血肿更加敏感，3D-TOF序列对血流敏感，在饱和了静脉血液信号以后，正常情况下颈动脉血流显示为均匀极高信号，当腔内流速极低或停止时，则高信号消失。三维快速自旋回波序列（3D-SPACE）不同于传统的T2WI黑血序列，使用了可变反转角技术，因而采集效率明显提高，可以在较短时间内获得较高空间分辨率的各向同性图像。对于以往不能检测出的较小的病变或是骨质结构附近的病灶，敏感性和准确度大大提高。

　　该患者在我院行3D FS-T1WI，已经清楚地看到右侧椎动脉壁间呈新月形的高信号，即血肿，诊断明确，并未再进一步行高分率磁共振血管成像检查。

　　2010年美国心脏协会/美国卒中协会的缺血性卒中防治指南推荐抗凝和抗血小板聚集治疗均可应用于颈部动脉夹层。对于内科治疗效果不好，存在夹层动脉瘤逐渐扩大的，伴有明显血流动力学障碍的情况，可考虑介入支架置入术。该患者给予积极抗凝治疗后，临床症状稳定，并未给予血管内处理。

　　总之，临床上遇到无明显动脉硬化危险因素的青中年患者，突发后循环梗死表现时，需考虑椎动脉夹层可能，可以进一步行FS-T1WI，直接观察血管壁情况，如果有条件可以进一步行高分辨率MRI检查，以提高阳性检查率。