管阳太：细说SUSAC综合征
2015年6月27日上午，上海交通大学医学院附属仁济医院管阳太教授在天坛国际脑血管病会议2015的神经免疫相关性血管病论坛就“SUSAC综合征”进行了详细的阐述。
中国卒中学会第一届学术年会暨天坛国际脑血管病会议2015专题报道（CSA&TISC2015）
2015年6月27日上午，上海交通大学医学院附属仁济医院管阳太教授在天坛国际脑血管病会议2015的神经免疫相关性血管病论坛就“SUSAC综合征”进行了详细的阐述。
SUSAC综合征又称为视网膜耳蜗脑血管病变，是一种罕见的原因不明的脑血管病，以大脑、视网膜小动脉和耳蜗微血管病变为主，临床表现典型的三联征：脑病、视网膜病、耳聋病。SUSAC综合征的发病年龄在7-72岁之间， 20-40岁多发，女性多见，男女发病率之比为1:3，发病无种族偏向。目前支持SUSAC综合征是“自身免疫介导的小血管病”假说（见图）。
SUSAC综合征典型三联征通常在2-4年内出现，多数呈复发-缓解病程，有自限性。临床表现包括：
脑部症状：①头痛：约50%的患者出现严重的、全面的头痛；②精神症状：75%患者出现精神异常、性格改变；精神情绪异常与胼胝体损害有关。
视网膜及耳蜗症状：①40%的患者视网膜动脉分支阻塞和听力丧失症状并存；②眼部症状：视力下降、视野缺损，可突发或缓慢发生；③耳蜗症状：亚急性、严重程度不一、单侧或双侧耳聋。
耳聋病：耳鸣、耳聋、低至中频的听觉损害。
SUSAC综合征的病程各异，分为单相型和多相型。单相型：以脑部病变为主，表现为亚急性头痛、神经精神症状、癫痫（病程多<2年）；多相型：以视网膜动脉分支阻塞和听力丧失为主，伴或不伴脑部病变（病程多>2年）。
SUSAC综合征影像学检查可见病灶分布主要在白质、灰质和其他部位。白质：胼胝体（100%受累）、脑室周围及半卵圆中心白质；灰质（70%受累）、软脑膜（30%受累）；其它：如小脑、脑干（30%受累）。病灶信号为T1低信号、T2高信号、Flair高信号和Gd增强（70%病灶可见强化）。影像特点为：MRI示胼胝体多发空洞样（亚急性期、晚期）病灶、DTI示胼胝体膝神经纤维结构退化、DWI示高信号，内囊多发“珍珠串”病灶。荧光素眼底血管造影（FA）检查可见视网膜中央动脉分支闭塞、或血管代偿扩张出血。脑脊液(Cerebro-Spinal Fluid，CSF)检查为非特异性改变；白细胞轻度增多，IgG抗体可升高；罕见寡克隆区带；血免疫指标如ANA、cANCA、pANCA等可阴性。
根据患者的临床表现、实验室检查和影像特点可进行临床诊断，需与多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统血管炎进行鉴别诊断。
采用免疫调节联合/抗血小板或抗凝治疗，包括类固醇激素（甲强龙、强的松）、免疫球蛋白、免疫抑制（硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯）、血浆置换（类固醇和免疫球蛋白治疗无效的选择）和抗血小板/抗凝治疗（阿司匹林为一线药物）。急性期可采用大剂量甲强龙静滴（90%有效），后口服强的松维持; 复发期治疗采用环磷酰胺静滴，每4周一次；或者环磷酰胺联合免疫球蛋白治疗。
相关文章
评论
我要跟帖
