中山大学附属第一医院神经科 莫蓉 刘卫彬 邱力 欧昶毅 黄志东 林中强

　　患者，女性，41岁，因“眼睑下垂2年，吞咽困难1年，呼吸困难2周”于2012-01-18住院。患者2011-05出现构音不清，闭眼不紧，头晕、思睡，打电话超过10 min后自觉构音不清加重，无眼睑下垂，无饮水、吞咽困难。2011-07出现视物模糊，头晕加重，非视物旋转性，不规则服用溴吡新斯的明有效，药效过去时仍有构音不清。检查：胸部CT平扫+增强(2011-07-14)：前上纵膈内胸腺区软组织密度影，考虑胸腺增生可能性大；右肺下叶胸膜下小结节。肌电图(2011-07-30)示：右面神经颞支重复神经电刺激(RNS)阳性(+)；左伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)(+)。诊断为“重症肌无力(MG)”。2011-08-08行“扩大范围胸腺切除术”，胸腺病理结果：胸腺增生。术后2个月病情稳定，构音不清完全缓解。2011-11出现咳嗽伴活动后气促、胸闷，全身水肿，颜面、双下肢水肿明显，有腹泻、便血。入院检查静脉血示：抗核抗体4.13(<1为阴性)、抗dsDNA抗体1.36(<0.9为阴性)、抗SSA抗体(+)、补体C3 0.76 g/L、C4 0.14 g/L，抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)14.60 U/mL、IgM 0.82 g/L、IgG 16.60 g/L、C3 0.60 g/L、C4 0.09 g/L、λ链8.35 g/L、直接Coombs试验弱阳性(+/-)、抗肾小球基底膜抗体(GBM)(-)、抗心磷脂抗体Acl-IgM(+)；神经元烯醇酶(NSE)159.00 ng/mL、CEA 2.99 ng/mL、CFRA21-174.56 ng/mL、鳞癌抗原(SCC)18.4 μg/L；Hb 112 g/L、MCHC 303.0 g/L、MCH 21.80 pg、MCV 72.10 fL。心包液生化及常规：褐或黑色、混浊，小凝块(+/-)，Rivalta反应(+)、白细胞、红细胞均(++++)，Cl- 98 mmol/L、GLU 3.0 mmol/L、LDH 4984 U/L、TP 61.6 g/L、ALB 33.5 g/L、ADA 40.4 U/L，NSE 33.32 ng/mL；心包液未见结核杆菌，培养未见异常。24 h尿蛋白定量0.393 g/24 h。胸部CT示：大量心包积液；双侧胸腔积液伴双肺膨胀不全；双侧腋窝淋巴结稍大。腹部CT平扫+增强示：少量腹水及盆腔积液，腹膜后淋巴结轻度增大；肝脾轻度肿大。临床诊断：MG合并系统性红斑狼疮(SLE)。予静脉滴注甲泼尼龙80 mg/d、CTX(安道生0.2/次，1次/d)、MTX(15mg/次，每周1次)、羟氯喹0.2 g/次，2次/d，以及强心、利尿及心包穿刺术治疗3 d后气促缓解，病情逐渐缓解，治疗19 d后出院。2013-08随访患者无特殊不适，目前口服溴吡斯的明30 mg/次，2次/d。

【讨论】

　　MG和SLE的发病均与自身免疫异常、自身抗体的产生有关。在理论上，某种抗体产生的速度和数量以及对靶组织的破坏达到一定程度时才会出现临床症状。

　　本例在胸腺切除术后出现SLE的表现。该病例的临床特点：(1)胸腺切除术前具有典型MG临床症状，疲劳呈晨轻暮重，但无SLE临床症状。(2)新斯的明试验(+)，胸腺CT平扫+增强：胸腺增生。肌电图：右面神经颞支RNS、左伸指总肌SFEMG(+)。(3)溴吡斯的明、激素治疗有效。(4)胸腺切除术后出现明显SLE临床症状，MG症状缓解。(5)胸腺病理结果：胸腺增生。患者早期有典型MG症状，而无SLE症状。MG是由乙酰胆碱受体抗体(ACh-RAb)攻击神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)并导致其破坏的一种自身免疫性疾病，表现为骨骼肌病态疲劳及功能障碍。

　　MG合并SLE的患者临床时有发现，其MG症状普遍早于SLE症状。MG患者胸腺切除后出现SLE少有报道，Park等曾经报道过2例。Steinberg等的动物研究表明，胸腺切除术会诱发自身免疫性疾病，其机制尚不清楚。SLE患者的胸腺组织中可见类似MG患者胸腺的生发中心。MG患者胸腺切除后可能引起免疫功能失调，调节性T细胞数量减少以及功能缺陷，导致机体自身免疫抑制功能减弱，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体而最终演变成SLE，可能与上述情况有关。胸腺切除手术后出现新的自身免疫性疾病的可能机制，还有待进一步临床观察研究。

　　来自：中国神经免疫学和神经病学杂志