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神经

纤维肌发育不良症1例

作者:四川大学华西医院 张亚男 来源:中国医学论坛报 日期:2015-06-16
导读

1例26岁青年女性患者,因“左侧头痛10余天,脑鸣伴视物成双8余天”入院,否认高血压、 、高脂血症、心脏病史。于当地医院脱水降颅压治疗后,患者头痛、复视较前减轻,脑鸣持续存在。 查体提示左侧瞳孔直径约4.5mm,光反射迟钝,右侧瞳孔直径约4mm,对光敏感,双眼活动未见异常,视近物有交叉双影,左侧眼眶处可闻及血管收缩期杂音。

关键字: 纤维肌发育不良

病史

1例26岁青年女性患者,因“左侧头痛10余天,脑鸣伴视物成双8余天”入院,否认高血压、 、高脂血症、心脏病史。于当地医院脱水降颅压治疗后,患者头痛、复视较前减轻,脑鸣持续存在。

查体

查体提示左侧瞳孔直径约4.5mm,光反射迟钝,右侧瞳孔直径约4mm,对光敏感,双眼活动未见异常,视近物有交叉双影,左侧眼眶处可闻及血管收缩期杂音。

检查

患者入院后接受头部磁共振成像(MRI)检查未见明显异常,数字减影血管造影(DSA)结果提示,纤维肌发育不良症(FMD)合并左侧颈内动脉海绵窦瘘。

数字减影血管造影(DSA)结果提示,头颈部及肾动脉多动脉异常。右侧颈内动脉血管壁不规则,多发轻度狭窄与扩张交替(图A);左侧颈外动脉夹层动脉瘤(图B);左颈内动脉(图C 正位,图D侧位)不规则扩张、海绵窦动静脉漏(箭头所示为提前显影引流静脉,黑三角示静脉窦);右椎动脉(图E)颅底段动脉瘤样扩张;右肾动脉(图F)夹层动脉瘤。

治疗

左侧海绵窦瘘球囊栓塞术成功,患者症状消失,随访期间死于肺栓塞。

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