神经

Guillain–Barré综合症和Miller Fisher综合症及其变异性

作者:华山医院周围神经及免疫疾病组 朱冬青 来源:app.medtrib.cn 日期:2015-06-16
导读

         Guillain–Barré综合症(GBS)、Miller Fisher综合症(MFS)及其不同亚型共同组成了一组连续且独立同时又互相重叠的疾病谱。MFS以及GBS的相关疾病的正确诊断可以减少不必要的检查以及早期给予恰当的免疫治疗。

关键字:  眼外肌麻痹 | 综合症 | GBS | MFS 

  Guillain–Barré综合症GBS)、Miller Fisher综合症(MFS)及其不同亚型共同组成了一组连续且独立同时又互相重叠的疾病谱。

  因为这类同源性的疾病在病理生理机制上互相关联,所以某些临床特征相同。比如前驱感染病史,单相发展的病程,颅神经对称受累以及肢体无力。脑脊液表现为蛋白细胞分离,抗神经节苷脂抗体以及电生理上脱髓鞘或轴索性神经损害的证据可以支持诊断,但不能依靠其确诊。

  变异型或非典型GBS相关疾病包括:下肢轻瘫型GBS,双侧面神经麻痹伴感觉障碍,急性共济失调性神经病,急性眼外肌麻痹,急性上睑下垂和瞳孔增大,毕氏脑干脑炎,急性共济失调伴嗜睡病。10%的病人会有腱反射保留或轻度增高。

  GBS一个重要的变异型就是MFS,5%的MFS病程中会出现无力,提示MFS和GBS来源于同一疾病谱。

  Oono.S 2015年发表了一篇文章分析了19例诊断为MFS的病例。13例为男性,6例为女性,平均年龄 42岁。 16例均出现外展神经麻痹,2例出现完全眼外肌麻痹,1例出现外展神经麻痹合并上视困难。所有病例外展麻痹都是双侧的,其中5例出现左右侧严重程度不同 。其它神经科体征包括5例出现眼球震颤,5例出现眼球活动时疼痛。5例出现瞳孔对光反射减退,6例出现上眼睑下垂,2例出现面瘫,9例出现肢体感觉障碍,3例出现共济失调,1例出现球麻痹。 74%的患者抗GQ1b抗体阳性。16名患者没有治疗,1例给予口服维生素B12,2例接受了丙种球蛋白静脉注射。 所有病例包括没有接受治疗的病例复视均改善。复视的平均持续时间大约70天。

  虽然Miller-Fisher 的诊断需要符合眼外肌麻痹,共济失调以及腱反射消失,但在实际情况下典型的三联征很少见到,往往伴随其它神经系统症状。

  MFS以及GBS的相关疾病的正确诊断可以减少不必要的检查以及早期给予恰当的免疫治疗。

  参考文献:

  Clinical features of 19 cases of Fisher syndrome. Oono S, Mimura O, Hiroshi E.Nihon Ganka Gakkai Zasshi. 2015 Feb;119(2):63-7. Japanese.PMID: 25804030

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