专题：读图析病例，学神经领域知识

　　作者：河北联合大学附属医院神经内科 毛文静,李世英,张会玲,成晓华,刘斌

　　偏侧舞蹈症表现为一侧肢体的连续、不自主和无规律运动，由非酮症性高血糖导致的临床上较少见，但几乎均以对侧基底节区CT扫描呈高密度影而MRI T1WI呈高信号为特征。现报道1例非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症如下。

　　【病例资料】

　　女性，69岁。因“右侧肢体不自主运动5 d”于2013年9月10日入院。患者于入院前5 d无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体快速、不规则、无目的的舞蹈样动作。言语流利，肢体力量正常，未予诊治，症状逐渐加重。否认高血压病、188bet在线平台网址 史，否认家族性遗传病史，诉近2年体重减轻约10 kg。入院查体：神清、语利，颅神经检查未见异常，四肢肌力正常，右侧肢体肌张力稍低，四肢腱反射正常，未引出病理征。感觉检查未见异常。右上、下肢可见舞蹈样不自主运动。辅助检查：末梢血糖21.81 mmol/L。血常规正常。尿常规中葡萄糖(处)，酮体(-)。血生化提示肝肾功能、血脂、电解质均正常，空腹静脉血糖18.6 mmol/L。2013年9月10日颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核较右侧密度增高(图1)。颅脑MRI示双侧额顶叶、右侧基底节区及左侧颞叶多发缺血、梗死灶；左侧基底节区异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，Flair成像为低信号，无占位效应，代谢性疾病不除外(图2)。诊断：偏侧舞蹈症；脑梗死(双侧大脑中动脉)；2型188bet在线平台网址 。给予普通胰岛素针皮下注射控制血糖、氟哌啶醇片口服控制不自主运动以及改善循环、营养神经等治疗，患者不自主运动症状3 d后消失，复查血糖为11.32 mmol/L，复查颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核密度增高影较前无明显变化(图3)。2个月时随诊，患者上述症状未再出现，皮下注射胰岛素控制血糖在6～8 mmol/L。

　　图1 颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核较右侧密度增高；图2 颅脑MRI示左侧基底节区异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，Flair成像为低信号，无占位效应；图3颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核密度增高影较入院时(图1)无明显变化

　　由基底节或其联系纤维受损引发对侧单肢和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作。病灶位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等。这些灰质核团构成功能不同的复杂环路，对运动起着调节作用。当病灶选择性损伤尾状核、壳核、丘脑底核而不累及苍白球黑质通路，同时锥体束亦无明显损害时，病灶对侧肢体出现偏侧舞蹈症。临床上最常见的原因是脑血管病，188bet在线平台网址 性偏侧舞蹈症少见，绝大多数表现为非酮症高血糖。本例患者为老年女性，急性起病，临床表现为偏侧舞蹈症，但查颅脑CT、MRI均未见左侧基底节区急性梗死灶，颅脑CT提示左侧豆状核及尾状核较右侧密度增高，但CT值及颅脑MRI均除外脑出血，不支持急性脑血管病。患者否认188bet在线平台网址 史，但近2年体重下降明显，发病后多次查血糖均明显升高，尿常规中葡萄糖(处)，酮体(-)，颅脑MRI考虑左侧基底节区异常信号为代谢性疾病，综合以上结果，认为此患者符合非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症的特点。

　　本病发病机制尚不明确，可能与高血糖代谢紊乱和188bet在线平台网址 性血管病变所致的急性血-脑屏障功能受损有关。Oh等认为高血糖非酮症患者的三羧酸循环被抑制，以无氧代谢为主，脑细胞以GABA为主要能量来源，后者通过琥珀酸半醛通路代谢成琥珀酸，仅提供基底核区所需能量的10%～40%。当GABA耗竭殆尽时，代谢性酸中毒使基底核区的正常功能活动受到严重影响，出现偏侧舞蹈症。同时，Oh等指出高血糖可致局部脑血流降低，血-脑屏障破坏，无氧酵解增加，细胞内酸中毒、GABA减少，细胞间质谷氨酸盐增多，导致细胞毒性水肿。再者，188bet在线平台网址 患者由于血糖升高，发生动脉硬化的危险性明显增高，程度明显加重，基底节区鉴于其供血特点，动脉硬化加重时最易产生腔隙性脑梗死，从而抑制间接通路，产生舞蹈症。本病好发于老年女性，Battisti等考虑与绝经后雌激素水平降低，雌二醇导致的GABA和多巴胺受体的改变有关。Goto等在研究中发现，舞蹈症患者的苍白球内侧段可以产生一种不规律间歇性神经冲动，在每次神经冲动的间歇期，丘脑-皮质反馈增强。因此，苍白球内侧段神经冲动发放规律的紊乱可导致丘脑-皮质反馈增强，进而产生舞蹈症；提示舞蹈症产生的原因并非是由于内侧苍白球神经冲动发放减少，而是由于冲动发放的规律紊乱。高血糖高渗状态可以使皮质神经元异常放电，导致癫痫发作；同样也可引起纹状体神经元异常放电，导致舞蹈症。从影像学表现上看，发病初期头颅CT可示患肢对侧尾状核和壳核高密度，CT值较一般基底节区出血的CT值低，密度不均匀；头颅MRI上相应部位T1WI呈高信号，T2WI信号随检查时间的变化表现不一样，豆状核和/或尾状核T2WI呈等、稍低或混杂信号，不具有特征性，也不符合通常血肿的时间演变规律，但共同特点是无明显水肿及占位效应，边界清楚。本例患者影像学检查结果符合上述特点，支持本病诊断。

　　本病例报告发现，个别病例颅脑CT的高密度病灶可在症状消失后短时间内明显减轻或基本消失。而颅脑MRI下病灶消失较慢，但1年后病灶多可以消失。本患者经积极控制血糖，症状很快缓解，复查颅脑CT提示左侧基底节区豆状核及尾状核密度增高影较入院时无明显变化，考虑与治疗时间短有关。随诊2个月，症状未再复发。