长基底动脉变异（megalodolichobasilar or megadolichobasilar artery，MDBA)，是一种相对少见的基底动脉病变，表现为基底动脉显著延长、增粗和扭曲，临床表现以后循环缺血或颅神经受压为主，影响脑脊液循环导致梗阻性脑积水较为少见。我们发现一例，现报告如下。

临床资料

　　患者男性，56岁，因“突发头痛、恶心、呕吐半天”拟以“脑积水，蛛网膜下腔出血？”于2010年5月7日收住我院。患者于入院当日晨起床后活动时突发头痛，较为剧烈，伴有恶心，呕吐胃内容物，无明显发热抽搐，无肢体功能障碍，无意识障碍及大小便功能障碍。急诊送患者至我院做头颅CT检查，示脑沟脑池密度稍增高、显示不清，第四脑室显示不清，局部见血管样异常密度影，第三脑室球形扩大，双侧侧脑室扩大，脑室周围见斑片状低密度影（图1~3)，拟以“脑积水，蛛网膜下腔出血？”收住入院。患者近1年时有头昏、头痛，有时有头晕，不伴有视物旋转，自服药物效果欠佳，入院40d前在我院门诊做头颅MR1示椎-基底动脉在桥脑延髓沟处压迫向上牵拉脑干，导致第四脑室受压变形（图4，5)，并在大脑脚间向上挤压第三脑室底部，形成梗阻性脑积水（图6)，磁共振脑血管造影（MRA)检查示基底动脉明显扭曲、延长，长度达6.92cm(图7)。

　　入院体检　患者神志清醒，精神欠佳，血压160/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)，两侧肺部听诊未闻及湿性啰音，心率规则，100次/min，腹部无压痛反跳痛。

　　神经系统检查　双侧瞳孔等大，对光反射良好，眼球活动良好，面纹对称，伸舌不偏，四肢肌力、肌张力基本正常，双侧腱反射正常，病理征未引出，颈软，克尼格征阴性。入院后进一步查血、尿、便常规和血凝四项，结果肝肾功能、血脂、血糖等基本正常，脑脊液压力200mmH20(1mmH20=0.0098kPa，降颅压治疗后），无色透明，蛋白质0.25g/L，细胞数0，葡萄糖及氯化物正常，结合MRI、MRA检查结果考虑椎动脉扭曲致梗阻性脑积水，脱水降低颅内压力治疗后转神经外科进一步做脑室腹腔分流手术治疗，术后患者症状明显改善，3个月后复诊无特殊不适，头痛基本消失。

讨论

　　MDBA具体病因不清。Uyama和Ferenc等报道成年Fabry病患者MRA检查发现基底动脉有明显扩张、延长改变；Laforet等发现Pompe病患者也存在MDBA，并且酶替代治疗有效；Monge Argiles等发现溃疡性结肠炎患者同样有MDBA存在，因此推测基因突变引起的α-半乳糖苷酶异常，可能是其病因之一，而免疫因素、动脉硬化等因素可能参与发病过程。MDBA组织学改变为血管的内弹力层变薄甚至缺如，中膜硬化和萎缩，结缔组织透明变性，内膜和外膜可以正常也可能增厚。

　　MDBA的临床症状以头痛、头晕等后循环缺血症状为主要表现；其次是脑神经受损的表现。D’Andrea等总结了30例患者，其中9例表现后循环缺血，7例发生蛛网膜下腔或颅内出血，7例表现为脑神经受损症状，7例为无症状患者因其他疾病偶然发现。7例蛛网膜下腔出血患者中，有4例发现有相应的动脉瘤或动脉畸形。扩张的基底动脉中可以有血栓形成，延长的基底动脉也可影响脑积液循环造成梗阻性脑积水，严重时可能危及生命，但相对罕见。本例入院前MRI检查就示有脑积水表现，但症状较轻，入院前出现急性颅内高压表现，考虑脑积水急性加重。结合影像资料分析其原因，考虑由于基底动脉延长、扭曲形成的张力牵拉左侧椎动脉在桥脑延髓沟处向后上方压迫脑干，导致第四脑室及Monro孔受压，从而引起脑脊液循环障碍。本例脑室周围出现低密度区，考虑与脑室内高压脑积水有关。

　　对于本病的诊断主要依赖影像改变。CT可显示血管壁的钙化，可见扩大的基底池内有等密度或稍高密度的扩张基底动脉。增强CT可见长、弯曲或圆形的高密度血管影延伸上行或压迫脑干。CT脑血管造影、MRA检査能进一步观察血管的形态及走行，MRI能提供清晰的解剖信息和血管-脑实质关系，尤其是在脑干和脑神经出入的部位更显优势，数字减影血管造影检査可动态观察和精确评估血流情况、血管形态及与周围骨性结构的关系。Brichaux等认为上段基底动脉的直径增大达4.5mm，基底动脉上段超过床突平面6mm以上即可诊断本病。我们认为，不同患者动脉扩张的程度存在差异，应以基底动脉扭曲、延长及临床症状为主。本例上段基底动脉直径3.3mm，下段基底动脉直径5.2mm，基底动脉长度达69.2mm，上段超过床突平面13mm，我们认为可以诊断本病。

　　对于MDBA的治疗目前尚无定论。对于有a-半乳糖苷酶异常的患者，酶替代治疗或许能够抑制病情的进展。对于有后循环缺血症状及脑神经损坏的患者，仅限对症治疗。有血栓形成的患者或许可以考虑抗凝治疗，但对于梗阻性脑积水形成患者（如本例）做脑室腹腔分流手术效果良好。