病例介绍

        主诉及病史患者男性，36岁，因突发右侧肢体麻木无力1天入院。1天前突发右侧肢体麻木无力伴头昏，3min后完全缓解，未就诊亦未处理。次日上午右侧肢体麻木无力反复发作5次，每次持续2~3min，至我院行头颅CT示左侧额叶、枕叶及基底节腔隙性梗死，以急性脑梗死收入院。既往甲状腺功能亢进病史10年，无高血压、血脂异常、 史，无烟酒嗜好。

        查体脉搏72次/分，血压130/70mmHg。双眼球轻度突出，甲状腺轻度增大。意识清楚，言语正常，无面、舌瘫，右侧上下肢肌力4+级，浅感觉减退，腱反射正常，巴彬斯基(Babinski)征阳性。

        辅助检查查血尿常规、肝肾功能、电解质及凝血均正常;空腹血糖4.82mmol/L，甘油三酯0.79mmol/L，总胆固醇3.49mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.12mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.78mmol/L，同型半胱氨酸5.1μmol/L;类风湿因子及抗链球菌溶血素“O”正常，自身免疫抗体、血清梅毒抗体及钩端螺旋体抗体均阴性，红细胞沉降率52mm/第1h，C反应蛋白34mg/L;促甲状腺素0.04U/L，游离三碘甲状腺原氨酸(FT-3)14.89pmol/L，游离甲状腺素(FT-4)35.86pmol/L，甲状腺球蛋白(Tg)8.64g/L，甲状腺球蛋白抗体(TgAb)192.3U/L，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)356.8U/L。心电图及心脏、颈动脉超声检查均未见异常。甲状腺彩超示双侧甲状腺轻度弥漫性增大、血流增快;甲状腺单光子发射型计算机断层仪(SPECT)示甲状腺弥漫性增大，摄锝功能增高。头颅磁共振成像(MRI)示左侧额叶、枕叶及基底节长T1、长T2信号，Flair高信号，考虑血管闭塞性病变。

        诊疗经过诊断为左侧脑梗死，桥本甲状腺炎。予阿司匹林200mg/d、阿托伐他汀20mg/d、丙硫氧嘧啶300mg/d口服及疏血通6ml/d静脉滴注治疗5天，症状未见好转;脑血管影像学检查未见颅内血管狭窄、闭塞，排除脑梗死。内分泌科会诊更正诊断为桥本脑病(HE)，停用阿司匹林、阿托伐他汀及疏血通，予甲泼尼龙500mg/d静滴3天，患者右侧肢体麻木无力症状消失，改为泼尼松30mg/d口服并逐渐减量。住院2周痊愈出院，25天后复诊头颅MRI正常。

        讨论

        疾病概述HE的病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为其是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。HE多见于女性，女:男=4:1，成人及儿童皆可患病，平均发病年龄44岁。临床发病主要表现为两种形式，以癫痫、多发性卒中样发作为特征的急性发作型;以痴呆、精神症状为特征的弥漫性进展型，也可以是两型的混合。其中以意识障碍发生率最高，可表现为意识水平及意识内容的改变。90%~98%的患者糖皮质激素治疗有效，预后良好。

        诊断HE尚无确切诊断标准，目前多采用佩舍恩.罗森(PeschenRosin)等提出的诊断标准，包括不能解释的复发性肌阵挛、全面性痫性发作、精神异常或局灶性神经功能缺损，并至少包括以下5项中的3项：①脑电图异常;②抗甲状腺抗体增高;③脑脊液(CSF)蛋白增高;④对糖皮质激素反应良好;⑤不明原因的头颅MRI异常。本例36岁，突发右侧偏瘫，符合5项中的②、④、⑤，可以确诊。

        鉴别诊断HE伴卒中样发作与急性脑梗死均为卒中起病，出现偏瘫等神经局灶性体征，鉴别要点如下：①脑梗死好发于中老年，多有高血压、高血脂、 、心脏病及高同型半胱氨酸血症等病史，HE好发于中青年，以女性多见，有桥本甲状腺炎病史;②TPOAb及Tg-Ab显著升高是HE患者的特征性表现，阳性率100%;③HE头部影像学检查大多正常，少数可有非特异性异常，但病灶主要累及皮质和皮质下白质，不符合血管分布，且持续时间短，多可恢复正常，脑血管检查多无异常，与脑梗死完全不同。

        误诊原因分析及防范

        ①HE发病率极低，临床表现以意识障碍、癫痫发作最为多见，卒中样起病并伴明显影像学改变的HE国内极少报道，且本例偏瘫出现在患甲状腺炎10年后，也很难与HE联系起来。②本例突然起病，表现为偏瘫、偏身感觉减退，且有短暂性脑缺血发作(TIA)的前驱症状，由于其神经系统症状不典型，与急性脑梗死发病相似，不易鉴别。③本例先后行头颅CT、MRI平扫检查均示左侧额叶、枕叶、基底节多发脑梗死，与临床卒中起病相符，但患者病灶在皮质下呈小片状，并不符合脑血管分布，未进一步行脑血管影像学检查。

        对多数HE患者行糖皮质激素治疗效果良好，早期确诊对改善患者的预后至关重要。本例提示，遇到青年卒中样发病患者，尤其是女性既往有甲状腺疾病病史者，即使头颅CT/MRI提示脑梗死，也应考虑本病的可能，应及时行脑血管影像检查及甲状腺自身抗体检查明确诊断，以免误诊及延误治疗。

        (黄冈市中心医院神经科肖展翅高聚郑操倪小红)