布伦达班韦尔教授 多发性硬化(MS)系中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种,在北美的发病率远高于其他地区。成人型MS的研究很多,而对儿童起病者的综合性报道较少。美国费城儿童医院的布伦达 班韦尔(BrendaBanwell)教授详细回顾并分析了63例儿童型MS的临床表现、影像特点及预后随访。 研究者收集入组的302例急性脱髓鞘综合征(ADS)患儿临床症状、病理学及神经影像学资料,并在其发病后3个月
布伦达·班韦尔教授
多发性硬化(MS)系中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种,在北美的发病率远高于其他地区。成人型MS的研究很多,而对儿童起病者的综合性报道较少。美国费城儿童医院的布伦达?班韦尔(BrendaBanwell)教授详细回顾并分析了63例儿童型MS的临床表现、影像特点及预后随访。
研究者收集入组的302例急性脱髓鞘综合征(ADS)患儿临床症状、病理学及神经影像学资料,并在其发病后3个月、6个月及1年、5年、14年进行随访,观察其是否存在再次发作脱髓鞘疾病,从而转变成临床确诊多发性硬化(CDMS)或MS。
结果显示,302例患儿中,63例为MS患者,其中39例(39/63)有2次以上发作;8例为复发型脱髓鞘疾病,其中2例为复发型视神经炎,2例为复发型横贯性脊髓炎,2例为视神经脊髓炎,2例为急性播散性脑脊髓膜炎[ADEM,1例为有1次非ADEM事件的ADEM,另1例为磁共振成像(MRI)上有播散表现的ADEM];231例为单次发作的ADS,其中有5例退出研究。MRI-T2加权成像上无异常信号的患者中,MS发病率仅为1.9%;而在T2像上有异常信号的患者中,年龄超过11.85岁者,其MS发病率为60.6%,年龄小于11.85岁者,以ADEM为表现的MS发病率为3.3%,非ADEM表现的为28.1%。成人MS风险与儿童MS相关,而并非与单相ADS相关。与对照组相比,儿童MS中有更多患者被EB病毒感染[比值比(OR)为5.00,95%可信区间(CI)为1.80~13.90,P=0.002],而较少患者被巨细胞病毒(CMV)感染(OR=0.30,95%CI为0.11~0.77,P=0.01)。此外,与单相ADS患儿相比,儿童MS出现1个或1个以上颅脑MRI病灶的几率高38倍,若同时合并脑脊液寡克隆区带阳性,则出现MRI病灶的几率则会高出45倍。与维生素D缺乏的儿童比,拥有充足维生素D的儿童患MS的几率低66%。此外,约30%儿童起病的MS患者在发病后5年内存在认知功能损害,全脑容积特别是丘脑容积与认知功能表现尤其相关,尽管存在记忆减退,但海马容积相对保留。
综上,儿童MS是复发缓解型疾病,在发作前10年,发作间期很少存留肢体功能损害;其发病机理与成人起病MS大致相同,免疫平衡失调及免疫功能衰退可能参与其中。儿童期发病可能对神经网络成熟产生一定影响,患者出现早期认知功能减退。
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