张微微教授

　　6月29日，在2012天坛国际脑血管病会议小血管病论坛上，解放军总医院神经内科张微微教授向与会者讲解了脑小血管病的病理机制。

　　脑血管中大血管直径＞0.3mm，小血管直径在0.03～0.3mm之间，只有内皮和少量平滑肌，几乎没有外层。脑小血管病的病理生理改变有血管壁增厚、血脑屏障损伤、脑灌注下降、脑血管储备能力受损、脑水肿缺血、轴索损伤、神经胶质增生等。约34～35%的腔梗患者在病前有短暂性脑缺血发作（TIA）史，不等于小动脉病。其他卒中伴发TIA约为44%，TIA频率计严重程度与腔梗无直接联系。60岁以上MR可见腔隙性脑梗死。

　　脑白质疏松症

　　LADIS研究表明，白质疏松死亡风险增加，血管死亡风险增加，白质疏松合并步态异常者增多，卒中患者中42%存在白质改变。

　　脑淀粉样血管病

　　脑淀粉样血管病（CAA）多发于老年人，临床上以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。其病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内有淀粉样物质沉积，没有全身性系统性淀粉变性的证据。可为散发，有些为常染色体显性遗传。

　　阿尔茨海默病（AD）患者早期即有脑部低灌注现象，试验可见A-β聚集并沉积与脑实质和脑血管壁，慢性低灌注是AD和CAA的重要危险因素，低灌注可以造成A-β40的异常沉积，脑慢性低灌注7天后A-β40在静脉血管上有显著沉积，14天在小动脉血管内皮上有显著沉积，30天在相对较大的动脉内皮上阳性表达。

　　CADSIL

　　对于常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病（cerebral artosomal dominantarteriopath with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADSIL），Tournier Lasserve等对两个不相关的加西进行基因连锁分析发现，CADSIL定位于19q12染色体异常。用微笑卫星标志物进一步将定位局限到2cM的区域。以后，Notch3基因突变被确认为CADSIL的病因。CADSIL的诊断标准：①有明确的三代遗传史；②中年起病；③临床以反复发作的脑血管事件，头痛、进行性痴呆以及情绪失调为主要症状；④影像学以白质疏松、萎缩和多发性脑梗塞为主要特点；⑤排除高血压动脉硬化性脑病和淀粉样变性血管病、 ；⑥皮肤活检发现GOM；⑦基因分析可确定诊断。

　　（本文根据大会报告整理）